L’angio-œdème héréditaire (AEH) est une maladie rare liée à un excès de libération de bradykinines. Plusieurs facteurs déclenchants ont été décrits dont les infections. Nous rapportons un des premiers cas d’AEH dû à une infection pulmonaire à severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV2).

Une patiente de 59 ans était hospitalisée maladies infectieuses, à j7 du début des signes d’une infection à SARS-CoV2, pour détresse respiratoire aiguë oxygéno-requérante à 6L/min. Ses antécédents consistaient en une obésité grade 1 et un AEH de type 1 diagnostiqué en 1994 traité au long cours par acide tranexamique 3g/jour, danatrol 200mg/j et lanadelumab toutes les 2 semaines. L’angioscanner thoracique objectivait une atteinte sévère touchant plus de 75 % du parenchyme pulmonaire, sans embolie pulmonaire. L’oxygénothérapie était poursuivie à 6L/min, avec ajout de dexaméthasone 6mg/j et enoxaparine 4000UI-anti-Xa. Le lendemain de son hospitalisation, la patiente présenta une dysphonie brutale avec voix nasonnée et douleurs abdominales. Il n’existait pas de gonflement des extrémités, ni du visage ou de la cavité buccale. Devant la présence de signes ORL, atypiques dans le cadre d’une infection respiratoire à SARS-CoV2, et au vu des antécédents de la patiente, une poussée d’AEH déclenchée par l’épisode infectieux était suspectée. Une injection d’inhibiteur de la C1 estérase humaine (BERINERT® 20UI/kg) était alors réalisée en urgence permettant une régression en quelques heures des signes ORL et des douleurs abdominales, sans récidive. Le traitement de fond habituel de son AEH était poursuivi. L’évolution de l’infection par la SARS-CoV2 a aussi été rapidement favorable. À la consultation de suivi à 1 mois, aucune récidive d’AEH n’était survenue.

Anete et al. ont rapporté 13 cas de poussées d’AEH dû à une infection pulmonaire à SARS-CoV2. La présentation clinique de l’infection était similaire à celle observée chez les patients non atteints d’AEH et aucune forme sévère d’atteinte pulmonaire à SARS-CoV2 n’était rapportée. Parmi ces 13 patients, 11 ont présenté une poussée modérée d’AEH et 2 une forme grave traitée par icatibant et plasma frais congelé respectivement [1Grumach A.S., e al. J Allergy Clin Immunol Pract 2021 ;  9 : 508-510 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Diverses étiologies virales (VIH, hépatites virales, Herpes viridae [EBV, CMV, HSV, VZV], parvovirus B19, coxsackie) ou bactériennes (syphilis, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, streptocoques, méningocoques) peuvent déclencher des poussées d’AEH [2Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygören-Pürsün E., Betschel S., Bork K., e al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update Allergy 2018 ;  73 : 1575-1596 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La prévention des infections est donc essentielle chez ces patients. La vaccination n’est pas associée à un sur-risque de poussée d’AEH [2Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygören-Pürsün E., Betschel S., Bork K., e al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update Allergy 2018 ;  73 : 1575-1596 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Elle inclue celle contre le virus de l’hépatite A et de l’hépatite B chez l’enfant et l’adulte non vacciné, en raison de l’utilisation de médicament dérivé du sang, ainsi que la vaccination anti-grippale annuelle [2Maurer M., Magerl M., Ansotegui I., Aygören-Pürsün E., Betschel S., Bork K., e al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – The 2017 revision and update Allergy 2018 ;  73 : 1575-1596 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Concernant la vaccination contre la COVID-19, elle est recommandée selon un schéma à 2 doses sans précaution particulière [3Shimabukuro T., Sarah Mbaeyi S. COVID-19 Vaccines: Update on Allergic Reactions, Contraindications, and Precautions Clinician Outreach and Communication Activity (COCA) Webinar Wednesday December 30 :  (2020). 

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

L’infection par la SARS-CoV2 est une nouvelle cause de poussée d’AEH, dont les symptômes peuvent être difficiles d’interprétation dans le contexte. La prise en charge de ces patients reste celle des recommandations actuelles pour ces deux pathologies.