Une rate INNOSANTE - 24/11/21
, C. Lacout 1, L. Christian 1, C. Victoire 2, M.C. Rousselet 3, C. Casa 4, U. Geoffrey 1Riassunto |
Introduction |
La majorité des tumeurs solides de la rate sont d’origine primitive, les métastases en représentant moins de 1 %. Les causes les plus fréquentes de ces tumeurs spléniques primitives sont les hémopathies lymphoïdes et des lésions de nature vasculaire. Les tumeurs vasculaires sont le plus souvent bénignes, comme l’hémangiome, mais certaines sont malignes, nécessitant une confirmation histologique. Nous rapportons un cas de tumeur vasculaire rare de la rate.
Observation |
Une femme de 25 ans, consultait pour des douleurs abdominales inexpliquées du flanc gauche avec anémie microcytaire et syndrome inflammatoire. Elle présentait pour seul antécédent une épilepsie dite cryptogénique diagnostiquée à l’âge de 10 ans à type d’absences. La rate présentait un débord costal de 4,5 travers de doigts, sans hépatomégalie ni adénopathies palpables. Sur le plan biologique, existait une anémie microcytaire (hémoglobine 8,1g/dl, VGM 63,2fl, réticulocytes 39,4G/l), de nature mixte ferriprive [ferritine 212μg/l (N 30–125), CST 7 % (N 15–35)] et inflammatoire (CRP à 115mg/l), sans autre anomalie. L’échographie abdominale confirmait la splénomégalie avec une flèche de 18cm et une lésion d’allure kystique partiellement calcifiée de 12×11cm sans signe d’hypertension portale ni hépatomégalie et excluait le simple hémangiome. L’IRM splénique révélait une tumeur en iso-signal T1 et hyposignal T2 avec prise de contraste radiaire après injection de gadolinium. Devant le syndrome inflammatoire inexpliqué et le doute diagnostique, une splénectomie fut réalisée. L’analyse anatomopathologique montrait un marquage typique de nodules angiomatoïdes qui comporte trois types de vaisseaux : capillaires (CD34+/CD8-/CD31+), sinusoïdes spléniques (CD34-/CD8+/CD31+) et veineux (CD34-/CD8-/CD31+) permettant de porter le diagnostic de transformation angiomatoïde, nodulaire et sclérosante de la rate (SANT : Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen). Le syndrome inflammatoire disparaissait 2 semaines après la splénectomie, la carence et l’anémie après 2 mois.
Discussion |
La transformation angiomatoïde, nodulaire et sclérosante de la rate (SANT) est une tumeur vasculaire bénigne, d’origine indéterminée, et rare, moins de 250 cas étant décrits dans la littérature [1]. Il existe une prédominance féminine avec un sexe ratio à 1,63 [3, 1, 2] et un âge médian de 46 ans [1]. La découverte est le plus souvent fortuite même si certains patients rapportent parfois des symptômes peu spécifiques : douleurs abdominales, nausées, vomissements, asthénie… Les anomalies biologiques sont inconstantes : une anémie est rapportée dans 6,9 % des cas [3], un syndrome inflammatoire et des cytopénies respectivement dans 12 % et 4 % des cas dans la série de Martel et al. [2]. Le diagnostic de SANT en imagerie est difficile : l’échographie montre une lésion hypo-échogène, volontiers circulaire, et assez homogène. Le scanner rapporte une tumeur hypo- ou iso-dense avec une prise de contraste centripète et parfois la visualisation de calcifications. En IRM, la lésion est plutôt iso ou hypo-intense en T2 avec à aux phases portale et artérielle une prise de contraste au gadolinium périphérique radiaire avec un centre hypo-intense. Il n’y a généralement pas de nécrose ni d’hémorragie intra-tumorale [1]. Concernant la TEP-TDM, les données sont très limitées mais les caractères hyper- ou non-hypermétabolique sont tous les 2 possibles, ne permettant pas de différencier le SANT d’une tumeur maligne. Le diagnostic formel est porté par l’analyse anatomopathologique, nécessitant le plus souvent une splénectomie totale, même si certains auteurs évoquent l’intérêt de la splénectomie partielle devant une tumeur polaire. La place de la biopsie splénique reste modeste en raison des potentiels diagnostics différentiels de nature maligne et la crainte d’une dissémination. En effet, les métastases sont un des diagnostics différentiels du SANT d’autant plus qu’une association entre SANT et cancer solide (colorectum, poumon, estomac, thyroïde) a été rapportée dans 15,5-20 % des cas [3, 1, 2]. Par ailleurs, il est indispensable d’éliminer d’autres tumeurs vasculaires malignes telles l’hémangiosarcome, la plus fréquente, l’hémangioendotheliome et le lymphangiosarcome. Il est rapporté également une association à la maladie à IgG4 ou avec EBV, ce qui n’est pas le cas de notre patiente [3, 2].
Conclusion |
Le SANT est une tumeur splénique rare, de nature vasculaire. Malgré sa bénignité, une splénectomie totale est le souvent nécessaire pour conforter le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels de nature maligne.
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Vol 42 - N° S2
P. A400 - dicembre 2021 Ritorno al numero
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