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Multimodal imaging in multiple evanescent white dot syndrome and new insights in pathogenesis - 26/11/21

Imagerie multimodale dans le syndrome des points blancs évanescents multiples et nouvelles perspectives sur la pathogenèse

Doi : 10.1016/j.jfo.2021.05.011 
C. Monferrer Adsuara, L. Remolí Sargues , J. Montero Hernández, M.L. Hernández Garfella, L. Hernández Bel, V. Castro Navarro, E. Cervera Taulet
 Department of Ophthalmology, Consorcio Hospital General Universitario of Valencia, 2 Tres Cruces Avenue, 46014 Valencia, Spain 

Corresponding author.

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Summary

Purpose

To report the multimodal imaging in multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS) during the acute and convalescent stages in order to better understand the focus of the inflammatory process.

Methods

Retrospective cohort study of 4 patients with MEWDS. Each patient underwent: enhanced depth imaging-optical coherence tomography (EDI-OCT), fundus autofluorescence (FAF), fluorescein angiography (FA), indocyanine green angiography (ICGA) and en-face OCT and OCT angiography (OCT-A). Choroidal subfoveal thickness (CST) was measured manually. All patients were studied in the acute stage and convalescent stage after disappearance of OCT abnormalities and resolution of visual symptoms.

Results

Four MEWDS patients with a mean age of 23.5years were studied (range: 16–33years). Two patients were women. Initial mean visual acuity (VA) was 80.25 ETDRS. Final mean VA was 84.25 ETDRS. OCT imaging showed disruption of the ellipsoid zone and a slightly elevated RPE layer with overlying hyperreflective material, all of which corresponded to hyperautofluorescent FAF lesions. FA revealed multiple hyperautofluorescent lesions, correlated with hypocyanescent spots on the late ICGA. OCT-A showed normal superficial and deep retinal capillary plexus as well as choriocapillaris. The disease was self-limited in all the cases, with a mean time of 9weeks to resolution (range: 4–16).

Conclusion

The pathophysiology of MEWDS is still debated. We believe that there is still not enough evidence to implicate the outer retina as the primary cause. For now, we suggest that this transient disease is the consequence of choriocapillaris hypoperfusion, but further studies are required to elucidate this hypothesis.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Résumé

Objectif

Rapporter l’imagerie multimodale dans le syndrome des points blancs évanescents multiples (SPBEM) pour mieux comprendre la cible du processus inflammatoire.

Méthodes

Cette étude rétrospective a inclus 4 patients atteints de SPBEM. Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet avec mesure de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC), d’images en tomographie par cohérence optique (OCT), d’autofluorescence du fond d’œil (AF), d’angiographie à la fluorescéine (AGF), d’angiographie au vert d’indocyanine (AVI), d’OCT angiographie (OCTA) et d’OCT en face. L’épaisseur choroïdienne sous fovéale (ECS) a été mesurée manuellement. Tous les patients ont été évalués au stade aigu et au stade de la récupération.

Résultats

Quatre patients atteints de SPBEM avec un âge moyen de 23,5 ans ont été étudiés. Deux patients étaient des femmes. La MAVC moyen initial était de 80,25 ETDRS. La MAVC moyen finale était de 84,25 ETDRS. L’OCT montre une altération de la zone ellipsoïdale et un RPE légèrement surélevé avec un matériau hyperréflectif. L’AF révélé lésions hyper-auto-fluorescentes. L’AGF a détecté multiples lésions hyperautofluorescentes, corrélées avec des taches hypofluorescentes dans l’AVI tardif. L’OCTA a révélé un plexus capillaire superficiel et profond et une choriocapillaire normaux. La maladie était autolimitée dans tous les cas et le temps moyen de résolution étant de 9 semaines.

Conclusion

La physiopathologie du SPBEM est toujours débattue. Nous pensons qu’il n’y a pas encore suffisamment de preuves pour indiquer que la rétine externe est la cause principale. Pour l’instant, nous suggérons que cette maladie transitoire est la conséquence de l’hypoperfusion de la choriocapillaire.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Keywords : Multiple evanescent white dot syndrome, Multimodal imaging, Autofluorescence, Optical coherence tomography, Fluorescein angiography, Indocyanine green angiography

Mots clés : Syndrome de points blancs évanescents multiples, Imagerie multimodale, Autofluorescence, Tomographie par cohérence optique, Angiographie à la fluorescéine, Angiographie au vert d’indocyanine


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