La neuromyélite optique (NMO), ou maladie de Devic, est une maladie inflammatoire démyélinisante chronique et sévère du système nerveux central (SNC). Bien qu'apparentée à la sclérose en plaques (SEP) par sa présentation clinique, associant névrite optique (NO) et myélite, la NMO est maintenant considérée comme une pathologie distincte répondant à un processus physiopathologique propre mettant en jeu principalement l'immunité à médiation humorale. Un autoanticorps appelé NMO-immunoglobuline G (NMO-IgG), ciblant l'aquaporine-4 (AQP4), a été mis en évidence en 2004. Grâce à son excellente spécificité, cet anticorps a conduit à une première révision des critères diagnostiques en 2006, puis à nouveau en 2015. La présence d'anticorps (Ac) anti-AQP4 chez certains patients ne remplissant pas les critères de NMO et l'atteinte encéphalique de certains patients NMO a ensuite permis de mieux caractériser les différentes présentations cliniques et neuroradiologiques associées à cet anticorps et ainsi définir la notion de maladie du spectre de la NMO (NMOSD), étendue aux formes de NMO avec présentation encéphalique, aux NMO associées à des maladies de système et aux formes de SEP opticomédullaires. Il existe plusieurs méthodes de détection des anticorps anti-AQP4 disponibles, comme l'immunofluorescence indirecte, les tests utilisant la protéine recombinante (enzyme-linked immunosorbent assay, radioimmunoprécipitation assay, fluorescence immunoprécipitation assay) ou les tests cellulaires. Ces derniers sont les plus performants, à la fois en termes de sensibilité et de spécificité. Malgré un pouvoir pathogène clairement démontré, la corrélation entre la concentration sérique des anticorps anti-AQP4 et l'activité de la maladie n'est pas suffisamment robuste pour prédire de façon fiable les poussées et justifier une adaptation du traitement. Cependant, la description des mécanismes lésionnels mis en jeu par les anticorps anti-AQP4 a permis de réaliser des progrès considérables dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie et d'imaginer de nouvelles stratégies thérapeutiques dont certaines ont déjà montré des résultats intéressants.