Les glomérulonéphrites extra-membraneuses (GEM) à PLA2R et à THSD7A comptent respectivement pour 75 % et 5 % des GEM primitives. La mise en évidence d’auto-anticorps (auto-Ac) par des tests sérologiques faciles comme l’Elisa ou l'immunofluorescence indirecte (IFI) a considérablement facilité le diagnostic et le suivi de ces patients, avec pour conséquence la mise en place de thérapeutiques spécifiques. Le développement récent de nouvelles technologies, en particulier de la spectrométrie de masse après microdissection laser a amené à caractériser de nouveaux auto-antigènes (auto-Ag) dans les GEM, l’exostosine 1/exostosine 2 (EXT1/2), la « neural epidermal growth factor like-1 protein » (NELL-1), la sémaphorine 3B (Sema3B), la protocadhérine 7 (PCDH7) et la « neural cell adhesion molecule-1 » (NCAM1). Une classification physiopathologique des GEM basée sur les Ag en cause pourrait ainsi mener à une médecine personnalisée, avec un traitement plus adapté.

Autoantibodies in extramembranous glomerulonephritis : present and future markers

PLA2R and THSD7A GEMs account for 75 % and 5 % of primitive GEMs, respectively. The detection of auto-antibodies by easy serological tests such as ELISA or indirect immunofluorescence (IFI) has significantly facilitated the diagnosis and follow-up of these patients, with the consequence of setting up specific therapies. The recent development of new technologies, particularly mass spectrometry after laser microdissection, has led to the characterization of new auto-antibodies in GEMs, exostosin 1/exostosin 2 (EXT1/2), the “neural epidermal growth factor like-1 protein” (NELL-1), semaphorin 3B (Sema3B), protocadhein 7 (PCDH7) and “neural cell adhesion molecule-1” (NCAM1). New physiopathological classification of GEMs based on the antigenes concerned could thus lead to personalized medicine, giving more appropriate treatment.