La miocarditis aguda (MA) se define como un proceso inflamatorio del miocardio con infiltración celular inflamatoria intersticial principalmente linfocítica, necrosis miocítica focal y edema intersticial. La verdadera incidencia de la MA probablemente esté subestimada debido a la heterogeneidad de presentación y evolución. La infección vírica es el agente causal más frecuente, aunque con frecuencia no se identifica. A pesar de que la evolución de la MA es favorable en el 50% de los casos, la morbilidad y la mortalidad siguen siendo importantes. Se producen secuelas y una evolución crónica en alrededor del 20% de los casos, y un 80% de los casos de miocardiopatía crónica conducen a un trasplante cardíaco o al fallecimiento. Estos últimos años, se han producido avances sustanciales en el conocimiento de la patogenia, el diagnóstico y la gestión terapéutica de la enfermedad, que pueden contribuir a mejorar los resultados a corto y largo plazo para los pacientes pediátricos que presentan una MA. El pronóstico puede mejorar con una mejor comprensión de los mecanismos fisiopatológicos, las nuevas técnicas de diagnóstico (en especial la resonancia magnética en el niño mayor), el empleo de una terapia dirigida y el aporte de las técnicas de asistencia circulatoria ventricular mecánica.