La periarteritis nudosa (PAN) es una vasculitis necrosante sistémica, cuya causa se desconoce en la mayoría de los casos. Se ha identificado una causa viral (el virus de la hepatitis B) en un pequeño número de casos y, más recientemente, se ha demostrado una mutación genética en unas pocas observaciones de PAN en niños y adultos jóvenes. La vasculitis afecta sobre todo a los vasos de calibre medio. Se manifiesta por signos sistémicos, neuropatía periférica, artralgias, mialgias y, a veces, lesiones viscerales que pueden comprometer el pronóstico vital o funcional: riñones, corazón, tubo digestivo. El diagnóstico formal es histológico. La angiografía muestra microaneurismas de vasos de mediano calibre y estenosis arterial. Si no se trata, la PAN tiene muy mal pronóstico. Bajo tratamiento con corticoides y a veces con inmunosupresores, dependiendo de la gravedad, el pronóstico es bueno, con tasas de supervivencia superiores al 80% a 5 años. Se han descrito formas que afectan a un solo órgano y su pronóstico es favorable, aunque la evolución es prolongada y a menudo recidivante.