Le cœur univentriculaire est un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle le débit pulmonaire et le débit aortique systémique, configuration non accessible à la réparation biventriculaire. Les cardiopathies « univentriculaires » sont classées en fonction de l'anatomie des valves auriculoventriculaires et la position des gros vaisseaux. L'équilibre entre le débit pulmonaire et le débit aortique dépend des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques dont le rapport (QP/QS) doit être maintenu inférieur à deux et la saturation cutanée en oxygène (SpO₂) entre 75 et 85 %. La dérivation cavopulmonaire totale (circulation de Fontan) est l'option chirurgicale des ventricules uniques, réalisée en deux temps : anastomose cavopulmonaire supérieure avant l'âge de 1 an, puis totalisation par anastomose entre veine cave inférieure et artère pulmonaire à partir de l'âge de 2 ans. L'évolution du ventricule unique après dérivation cavopulmonaire totale peut être compliquée par arythmies, évènements thromboemboliques, insuffisance cardiaque, dysfonction myocardique, endocardite infectieuse et entéropathie exsudative, et nécessite un suivi systématique à long terme. La survie après chirurgie de Fontan est de 81 % à 10 ans pour les cas non compliqués, et de 60 % toutes indications confondues. La transplantation cardiaque est la seule option thérapeutique des ventricules uniques en défaillance terminale.