Le concept de « neuromyélite optique » a considérablement évolué au cours du temps, en suivant les avancées majeures de la médecine moderne. Cette pathologie, pendant longtemps considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques, a d’abord été identifiée et caractérisée par Eugène Devic grâce à l’utilisation de la méthode anatomoclinique à la fin du XIX^e siècle. Il a fallu attendre plus d’un siècle, et l’apport de l’imagerie médicale diagnostique, pour aboutir à la première proposition de critères modernes en 1999. C’est ensuite l’arrivée d’une médecine moléculaire qui a permis de faire évoluer les critères diagnostiques en incluant l’utilisation d’un biomarqueur, l’anticorps NMO-IgG. C’est enfin l’avènement de l’ère des pathologies à auto-anticorps qui a fait proposer le terme de « gliopathies auto-immunes », passant d’une description nosologique clinique vers une classification basée sur la cible cellulaire de cette auto-immunité. En effet, après l’identification en 2005 de l’aquaporine 4 (protéine de l’astrocyte et de l’épendyme), deux autres cibles gliales d’auto-anticorps ont été identifiées chez des patients présentant un tableau clinique de « neuromyélite optique » : la myelin oligodendrocyte protein (MOG exprimée uniquement par l’oligodendrocyte), et très récemment la glial fibrillary acidic protein (GFAP, exprimée par l’astrocyte). C’est cette (r)évolution que nous souhaitons présenter dans cette revue.

The concept of “neuromyelitis optica” (NMO) has dramatically evolved over time, following the evolution and development of modern medicine. Eugène Devic, using the French “anatomo-clinique” method at the end of the 19th century, firstly individualized this disorder, commonly considered as a subtype of multiple sclerosis. However, it is only one century later, with the advent of medical diagnostic imaging, that the first “modern” criteria were proposed in 1999. The progress of molecular medicine has then accelerated the knowledge on NMO, and included for the first time the use of a biomarker (NMO-IgG antibody) in the diagnostic criteria of an inflammatory demyelinating disorder of the central nervous system. Finally, the new era of autoantibody mediated disorders led to the concept of “auto-immune gliopathies”, moving from a clinical description of the disease to a molecular one, based on the target of the auto-immune process. Indeed, after the identification of aquaporin4 (an astrocyte and ependymal protein) in 2005, two other glial proteins have been identified as the target of autoantibodies in patient with a genuine “neuromyelitis optica” clinical phenotype: myelin oligodendrocyte protein (MOG expressed only by oligodendrocytes), and more recently glial fibrillary acidic protein (GFAP expressed by astrocytes). This is the (r)evolution we wanted to present in this review paper.