La fibrose rétropéritonéale (FRP) est une maladie rare, caractérisée par la présence d'un tissu fibro-inflammatoire centré sur l'aorte et les vaisseaux iliaques communs, pouvant entraîner une obstruction extrinsèque uni- ou bilatérale de l'uretère. La majorité des FRP est considérée comme idiopathique, en rapport avec des mécanismes immunologiques. La FRP idiopathique a été intégrée dans le spectre de la maladie à immunoglobulines G4 (IgG4), une maladie inflammatoire systémique. Les FRP secondaires peuvent être d'origine tumorale, médicamenteuse ou iatrogène (après radiothérapie ou chirurgie). Par conséquent, la prise en charge initiale d'une FRP nécessite d'évaluer l'atteinte urétérale pour préserver la fonction rénale, éliminer une forme secondaire et rechercher les lésions systémiques éventuellement associées à une maladie à IgG4. La biopsie des lésions rétropéritonéales est souhaitable pour définir le type d'atteinte et adapter la stratégie thérapeutique. Le traitement de la FRP idiopathique repose sur la corticothérapie avec le plus souvent une très bonne efficacité, mais la nécessité d'un traitement d'entretien prolongé. L'obstruction urétérale peut nécessiter un drainage par sonde double J. L'objectif à long terme est de préserver la fonction rénale en s'affranchissant des sondes double J et des corticoïdes. Un traitement chirurgical plus agressif par urétérolyse peut parfois se discuter chez des patients sélectionnés.