Les malformations d'oreille interne concernent 20 % des surdités congénitales de l'enfant. Elles se traduisent par une surdité mixte ou de perception endocochléaire, plus rarement rétrocochléaire. Elles ne s'accompagnent de signes radiologiques que dans 20 % des cas, et sont le plus souvent isolées. Elles sont très nombreuses et doivent être distinguées en deux catégories : membraneuses (80 %) ou osseuses (20 %). Les malformations membraneuses impliquent les cellules ciliées, sans anomalie de l'os labyrinthique. Les malformations osseuses peuvent être identifiées par l'imagerie (scanner des rochers et imagerie par résonance magnétique [IRM]) et sont sources de difficultés chirurgicales. Certaines malformations peuvent bénéficier d'une réhabilitation audioprothétique conventionnelle, tandis que d'autres nécessiteront une implantation cochléaire, voire une orientation vers un implant du tronc cérébral. Le diagnostic d'une telle malformation est essentiel pour connaître le profil évolutif de la surdité, en informer les parents, et choisir la prise en charge réhabilitative la plus adaptée.