La dermatitis herpetiforme es una dermatosis vesiculoampollosa autoinmunitaria infrecuente que se caracteriza por su asociación casi constante con una enfermedad celíaca patente o subclínica. Su objetivo antigénico es la transglutaminasa epidérmica. La confirmación diagnóstica se establece mediante inmunofluorescencia directa (IFD) y la detección de los anticuerpos tipo inmunoglobulinas A o G antitransglutaminasa tisular y antiendomisio. El tratamiento de referencia es la dieta sin gluten de por vida asociada o no a la dapsona, que permite la remisión clínica reduciendo el riesgo de linfoma digestivo.