Le lupus systémique (LS) de l'enfant est une maladie rare appartenant aux connectivites. Il s'agit d'une maladie auto-immune d'origine multifactorielle. Elle touche préférentiellement les femmes à partir de la puberté. Certaines formes rares de LS sont monogéniques et doivent être évoquées devant le caractère précoce de la maladie ou devant un LS chez le garçon. Sur le plan clinique, le LS se présente de manière très hétérogène avec des atteintes multisystémiques : cutanées, articulaires, rénales, hématologiques, neuropsychiatriques, pulmonaires, cardiaques et digestives entre autres. L'atteinte rénale est particulièrement fréquente chez l'enfant et doit être recherchée régulièrement, notamment par le dosage de la protéinurie. La maladie évolue par poussées entrecoupées de périodes de rémission. Sur le plan biologique, le LS se caractérise par la production d'anticorps dirigés contre l'acide désoxyribonucléique (ADN) natif double brin, une production excessive d'interféron de type I et une consommation du complément est constatée lors des périodes de poussées. Les traitements reposent en premier lieu sur la corticothérapie associée à l'hydroxychloroquine. En fonction des atteintes d'organes, différents immunosuppresseurs ou immunomodulateurs peuvent être proposés. Par ailleurs, l'éducation thérapeutique est essentielle dans la prise en charge globale des patients atteints de lupus.