El corazón univentricular es un concepto fisiopatológico que implica que un solo ventrículo funcional asegura en paralelo el flujo pulmonar y el flujo aórtico sistémico, una configuración que no es accesible a la reparación biventricular. Las cardiopatías «univentriculares» se clasifican en función de la anatomía de las válvulas auriculoventriculares y la posición de los grandes vasos. El equilibrio entre el flujo pulmonar y el flujo aórtico depende de las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas, cuya relación (QP/QS) debe mantenerse con un valor inferior a 2 y la saturación cutánea de oxígeno (SpO₂) entre el 75-85%. La derivación cavopulmonar total (circulación de Fontan) es la opción quirúrgica de los ventrículos únicos, que se practica en dos tiempos: anastomosis cavopulmonar superior antes de la edad de 1 año y, a continuación, totalización mediante anastomosis entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar a partir de la edad de 2 años. La evolución del ventrículo único tras la derivación cavopulmonar total puede complicarse con arritmias, episodios tromboembólicos, insuficiencia cardíaca, disfunción miocárdica, endocarditis infecciosa y enteropatía exudativa, por lo que requiere un seguimiento sistemático a largo plazo. La supervivencia tras la cirugía de Fontan es del 81% a los 10 años en los casos no complicados y del 60% si se consideran conjuntamente todas las indicaciones. El trasplante cardíaco es la única opción terapéutica de los ventrículos únicos en insuficiencia terminal.