El síndrome de Sjögren primario es una exocrinopatía autoinmunitaria caracterizada por la asociación de queratoconjuntivitis seca, xerostomía y manifestaciones sistémicas de naturaleza inmunoinflamatoria. Existe un claro predominio femenino con una frecuencia máxima alrededor de los 50 años, pero se encuentran formas que comienzan antes de los 35 años. Si bien la tríada que asocia síndrome seco, dolor difuso y fatiga es frecuente, el síndrome seco puede aparecer a veces varios años después de determinadas manifestaciones extraglandulares, en particular reumáticas. La presencia de anticuerpos antinucleares es frecuente, especialmente del tipo anti-Sjögren's-syndrome-related antigens A and B autoantibodies (anti-SSA y SSB). La biopsia de glándulas salivales accesorias es uno de los elementos clave del diagnóstico. Además del tratamiento sintomático del síndrome seco, la corticoterapia y los inmunosupresores pueden estar indicados en las formas graves con manifestaciones extraglandulares. A largo plazo, el riesgo de linfoma es mayor que en la población general.