Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 18 ans ayant présenté une panniculite glutéale associée à un syndrome inflammatoire biologique prolongé conduisant à la découverte d’une vascularite à ANCA MPO+ avec atteinte rénale.

Une jeune femme de 18 ans sans antécédent ni traitement au long cours hormis une contraception oestro-progestative consultait en médecine interne pour une tuméfaction douloureuse de la fesse gauche associée à un syndrome inflammatoire biologique. À l’interrogatoire, elle rapportait l’apparition sur un mois d’une tuméfaction douloureuse en regard du haut de la fesse gauche, d’allure initialement ecchymotique puis prenant progressivement un aspect plus inflammatoire et rétractile. Elle présentait une altération de l’état général avec de la fièvre à 38,5°C, des nausées et vomissements, une perte de 3kg et une asthénie marquée. Elle décrivait également des douleurs lombaires et des deux membres inférieurs, parfois nocturnes, ainsi que des douleurs thoraciques sous-mammaires augmentées à l’inspiration. L’échographie de la région glutéale montrait un « lymphœdème inflammatoire de la graisse ». Il n’y avait pas d’anomalie du scanner thoracique ni de l’échographie abdomino-pelvienne. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP stable autour de 90mg/L sans hyperleucocytose, avec une anémie inflammatoire et une lymphopénie modérées. Cliniquement l’aspect était celui d’une panniculite non spécifique. La biologie faite en urgence à la consultation montrait une insuffisance rénale avec une créatininémie à 150μmol/L contre 54μmol/L un mois plus tôt, associée à une protéinurie glomérulaire à 2g/g et à une hématurie microscopique. Des p-ANCA avec anticorps anti-MPO à 51,6 UI/mL étaient retrouvés. Le PET-scanner obtenu rapidement (dans l’hypothèse d’un lymphome T) montrait un unique rehaussement métabolique glutéal. La ponction biopsie rénale confirmait la glomérulonéphrite extra-capillaire pauci-immune, les lésions concernaient 80 % des glomérules et étaient majoritairement actives. La patiente était traitée par bolus de corticoïdes et rituximab. L’évolution était favorable à 6 mois avec normalisation de la fonction rénale mais persistance d’une protéinurie à 1,5g/g.

Les panniculites sont des hypodermites (inflammations de la graisse sous-cutanée) qui relèvent de multiples étiologies potentielles (infections, pathologie pancréatique, lymphome T, lupus, PAN, MICI entre autres). Elles imposent, en dehors des érythèmes noueux typiques, une biopsie profonde pour aboutir au diagnostic étiologique, en fonction de la localisation de l’atteinte du lobule graisseux, septale ou lobulaire et associée ou non à une atteinte vasculaire. Les panniculites sont classiques dans la PAN mais exceptionnellement citées comme une manifestation cutanée des vascularites à ANCA. Il existe cependant quelques cas publiés rapportant cette atteinte comme un symptôme précédant une glomérulonéphrite ou une hémorragie alvéolaire associée aux anticorps anti-MPO (MPA) chez de jeunes femmes [1Deleersnijder D., e al. Arthritis Rheum 2021 ;  73 : 1088-1089 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Owen E.D., e al. Clin Exp Dermatol 2020 ;  45 : 215-217 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] ou enfants [3Korzets Z., e al. Nephrol Dial Transplant 1997 ;  12 : 787-789 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Chez cette patiente, la biopsie cutanée n’a pas été réalisée, l’atteinte rénale concomitante imposant une biopsie urgente, suivie d’un prompt traitement de la vascularite selon les recommandations en vigueur. Dans les cas publiés, l’histologie montre une panniculite septale et lobulaire et parfois des images de vascularite des petits vaisseaux.

Une panniculite peut être le symptôme initial d’une micropolyangéite. Cette présentation parait concerner assez spécifiquement, si l’on en croit les cas publiés, des enfants ou des jeunes femmes.