Las vasculitis crioglobulinémicas son vasculitis sistémicas relacionadas con depósitos vasculares de complejos inmunitarios secundarios a la presencia de una crioglobulina. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas (Ig) con la propiedad de precipitar al contacto del frío y solubilizarse de nuevo con el recalentamiento. Difieren en función de su tipo, su composición y su presentación clínica. Las crioglobulinas de tipo I están compuestas por una Ig monoclonal, mientras que las crioglobulinas II y III (llamadas «mixtas») están formadas por una Ig monoclonal asociada a Ig policlonales (tipo II) o sólo por Ig policlonales (tipo III). Existen varias causas de crioglobulinemias en función del tipo de crioglobulinas. Las crioglobulinas de tipo I estás relacionadas con una hemopatía (linfoma, mieloma) o con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Las crioglobulinas mixtas se asociaban con mucha frecuencia a una hepatitis C; en la actualidad, se relacionan con frecuencia con enfermedades autoinmunitarias (lupus, síndrome de Sjögren) o con hemopatías linfoides (linfomas, leucemias linfoides crónicas). Las principales manifestaciones clínicas incluyen signos sistémicos (astenia, fiebre, etc.), signos cutáneos (púrpura, síndrome de Raynaud, necrosis cutáneas), afectaciones articulares, neurológicas (polineuropatía) y renales (glomerulonefritis membranoproliferativa). La gravedad de la enfermedad está determinada por las afectaciones renales, neurológicas y, con menor frecuencia, cardíacas y digestivas. La actitud terapéutica ante las crioglobulinemias de tipo I se basa esencialmente en el tratamiento de la causa (tratamiento del mieloma o de la enfermedad de Waldenström, etc.) de la crioglobulina asociado a medidas sintomáticas (evitar el frío, plasmaféresis, etc.). Las crioglobulinemias mixtas asociadas a la hepatitis C requieren la erradicación del virus, verdadero desencadenante de la vasculitis, y la administración de anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) en las formas graves. El tratamiento de las crioglobulinemias mixtas no infecciosas se basa en la administración de anticuerpos monoclonales anti-CD20 (rituximab) en las formas graves (renales, cardíacas, digestivas, neurológicas y/o cutáneas graves).