La maladie de Castleman compte actuellement trois grandes formes clinicopathologiques qui sont décrites et considérées comme des entités distinctes ayant pour point commun des modifications histologiques ganglionnaires : 1) la maladie de Castleman unicentrique, souvent asymptomatique, touchant plutôt les enfants et les adultes jeunes ; 2) la maladie de Castleman multicentrique associée au virus de l’herpès de type 8 (Human herpesvirus 8, HHV-8), associée dans 50 % des cas à une coinfection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ; 3) la maladie de Castleman multicentrique ou disséminée idiopathique (iMCD) touchant plusieurs aires ganglionnaires et éventuellement la rate, la moelle et des sites extranodaux. L’incidence de la maladie de Castleman aux États-Unis est estimée entre 4300 et 5200 nouveaux cas par an dans une étude réalisée en 2014. Il s’agit dans cette étude d’une forme unicentrique dans 75 % des cas ; les 25 % restants regroupant les formes associées à l’HHV8 et les formes idiopathiques. Un consensus diagnostique récent permet de retenir le diagnostic des iMCD devant la présence de deux critères majeurs (histologie compatible, polyadénopathie) et la présence de 2 critères mineurs cliniques ou biologiques, après exclusion des diagnostics différentiels.

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Castleman disease is a group of rare disorders characterized by lymph node enlargement, specific microscopic changes to the lymph nodes, and a broad range of symptoms and laboratory findings. The two main subtypes are unicentric Castleman disease (UCD) and multicentric Castleman disease (MCD). The multicentric subtype can be further classified into two categories: HHV-8 positive multicentric Castleman disease and idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD). In the United States (US), the annual incidence of Castleman disease (CD) has been estimated to range from 6500 to 7700 in a 2014 study. Approximately 75 percent were estimated to be unicentric CD and the remaining 25 percent were estimated to be split between HHV-8-associated MCD or HHV-8-negative/idiopathic MCD. Diagnostic criteria for iMCD have been established by an international working group of pediatric and adult pathology and clinical experts. The proposed consensus criteria require characteristic histopathologic findings on lymph node biopsy, enlargement of multiple lymph node regions, the presence of multiple clinical and laboratory abnormalities, and the exclusion of infectious, malignant, and autoimmune disorders that can mimic iMCD.

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