La maladie de Castleman, lymphoprolifération rare, peut mimer un lupus systémique. Inversement, le lupus systémique peut se présenter telle une hémopathie. Dans ces cas, une histologie « Castleman-like » a été exceptionnellement décrite.

Une patiente de 55ans, traitée par méthotrexate pour un lupus arthrocutané, présentait des signes généraux, une polyadénopathie et des signes cliniques de poussée lupique. La biologie montrait une pancytopénie, un complément consommé et des anticorps anti-ADN positifs. Le PET-scanner objectivait une polyadénopathie hypermétabolique. La biopsie ganglionnaire décrivait des aspects « Castleman-like ». Un traitement par corticothérapie et azathioprine permettait une rémission complète.

Le lupus systémique et la maladie de Castleman peuvent partager des éléments clinico-biologiques et histologiques communs. Dans ce cas, la présence d’éléments spécifiques de lupus systémique et la réponse à une corticothérapie à faible dose permettent de retenir le diagnostic de lupus systémique de forme Castleman-like et éviter une intensification thérapeutique.

Castleman disease is a rare lymphoproliferation, which may mimic systemic lupus. Conversely, systemic lupus sometimes presents like an hematological malignancy. In these cases, a “Castleman-like” histology has been exceptionally described.

A 55-year-old female treated by methotrexate for systemic lupus with skin and joint involvement presented weight loss, polyadenopathy and clinical signs of lupus flare. Biology showed pancytopenia, complement activation, and positive anti-DNA antibodies. PET/CT showed hypermetabolic polyadenopathy. The lymph node biopsy showed “Castleman-like” features. Treatment with corticosteroids and azathioprine resulted in complete remission.

Systemic lupus and Castleman disease may share common clinical, biological, and histological features. The presence of specific elements of systemic lupus flare and the remission obtained by low-dose corticosteroids results in considering the diagnosis of Castleman-like systemic lupus and avoiding treatment intensification.