Les encéphalites auto-immunes (EAI) sont des pathologies rares et potentiellement graves représentant un champ émergeant et dynamique de la neuro-immunologie. Elles sont généralement classées par l’association d’un syndrome neurologique anatomoclinique (encéphalite limbique, encéphalomyélite, ou encore ataxie cérébelleuse subaiguë), d’un autoanticorps circulant défini par sa cible antigénique (antigène neuronal ou glial, intracellulaire ou membranaire) et d’une étiologie (paranéoplasique, post-infectieuse, idiopathique). En phase aiguë, une immunothérapie de première ligne (corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques) est recommandée dès que le diagnostic d’EAI probable est retenu et les principaux diagnostics différentiels sont écartés. Une immunothérapie de deuxième ligne (rituximab, cyclophosphamide) pourra être envisagée rapidement en cas de présentation initiale sévère ou d’absence de réponse aux traitements de première ligne. La prise en charge d’une tumeur associée en cas d’étiologie paranéoplasique est un élément central de l’amélioration neurologique. Les symptômes associés (troubles psycho-comportementaux, épilepsie, mouvements anormaux, troubles du sommeil et dysautonomie) devront être recherchés et traités, et une rééducation physique et cognitive réalisée autant que nécessaire. De nombreuses avancées dans la compréhension des mécanismes immunologiques ont été réalisées ces dernières années et de nouvelles thérapeutiques seront probablement disponibles dans le futur, nécessitant, compte tenu de la rareté de ces pathologies, une coopération large au plan international pour des essais prospectifs.

Autoimmune encephalitides (AE) are rare and debilitating diseases representing an emerging and dynamic field of neuroimmunology. Their diagnosis requires the combination of a specific neurological syndrome (e.g., limbic encephalitis, encephalomyelitis, rapidly-progressive cerebellar ataxia), a circulating autoantibody (Ab) targeting a neuronal or glial antigen (either intracellular or cell-surface) and a putative mechanism (paraneoplastic, post-infectious, or primary autoimmune). At the acute phase, first-line immunotherapy (steroids, intravenous immunoglobulins, plasma exchanges) should be introduced as early as possible after the main alternative causes (notably infectious) are ruled out. Second-line immunotherapy (rituximab, cyclophosphamide) is considered in case of severe clinical onset or of poor clinical response to first-line treatment. In paraneoplastic cases, treatment of the associated neoplasm is essential. Psychosis, seizures, movement disorders, insomnia and dysautonomia should be investigated and addressed with symptomatic treatments, and cognitive and physical rehabilitation should be provided whenever necessary. International clinical trials are needed to optimize management strategies.