Les lymphomes de la zone marginale (LZM) regroupent essentiellement trois sous-types : les LZM extraganglionnaires, les LZM spléniques et les LZM ganglionnaires. Si leur proximité physiopathologique et leur présentation indolente en font un ensemble cohérent, ces trois sous-types présentent des spécificités cliniques, biologiques, pronostiques et thérapeutiques qu'il est important de comprendre pour mieux soigner les patients qui en sont atteints. Les LZM représentent aujourd'hui le 3^e lymphome non hodgkinien le plus fréquent, et même le 2^e chez les personnes de plus de 65 ans. Au cours de la dernière décennie, les nombreuses avancées dans la connaissance de la lymphomagenèse ont permis l'élaboration de nouvelles stratégies thérapeutiques qui sont exposées dans cet article.