Le terme de « syndromes oculo-auditifs » est utilisé pour caractériser un certain nombre de pathologies associant une symptomatologie ophtalmologique et oto-rhino-laryngologique (ORL) du fait de mécanismes physiopathogéniques variés, mais impliquant à chaque fois ces deux organes. Cette implication commune est due, d'une part, à une même origine ectoblastique, à un développement dans les mêmes périodes de la vie embryofœtale et, d'autre part, à ce que certains gènes sont impliqués dans le maintien de la fonctionnalité de l'œil et de l'appareil auditif et vestibulaire. La surdité est généralement à type de surdité de perception. Les surdités de transmission sont plus rares. Du fait de la grande variété de mécanismes physiopathogéniques, l'atteinte ophtalmologique peut prendre la forme d'une rétinopathie pigmentaire (syndromes de Usher, syndrome de Kearns-Sayre), d'une atrophie optique (syndrome de Wolfram), d'anomalies orbito-oculaires (syndrome de Waardenburg) ou d'une atteinte cristallinienne (syndrome d'Alport). Des atteintes inflammatoires et/ou infectieuses donnent également des atteintes conjointes oculo-auditives.

The term of “oculoauditive syndromes” is used to characterize different pathologies associating ophthalmologic and ENT symptoms. Those symptoms are due to various physiopathogenic mechanisms, each involving these two organs together. This common involvement is due firstly to a same ectoblastic origin as well as a same period of embryological development and secondly to the fact that some genes are involved in maintaining the functionality of the eye as well as of the auditory and vestibular system. Deafness is generally a sensorineural hearing loss. Transmission hearing loss rarer. Due to the wide variety of physio-pathogenic mechanisms, ophthalmological involvement can take the form of pigmentary retinopathy (Usher syndromes, Kearns Sayre syndrome), optic atrophy (Wolfram syndrome), oculo orbital abnormalities (Waardenburg syndrome) or lens damage (Alport syndrome). Some inflammatory and/or infectious damage also can be included in those oculoauditive syndromes.