La stratégie diagnostique devant une surdité de l'enfant a beaucoup évolué grâce au dépistage néonatal systématique instauré en 2014. On considère que, parmi les surdités congénitales, plus de la moitié sont d'origine génétique et environ un tiers sont d'origine infectieuse. Dans les surdités d'origine génétique, on distingue les surdités isolées et les surdités syndromiques, pour lesquelles un dépistage des atteintes associées est indispensable. Dans les surdités d'origine infectieuse, le cytomégalovirus (CMV) est la principale cause identifiée et peut être responsable de tous types de surdités : légère à profonde, fluctuante, asymétrique, retardée... En cas de surdité congénitale sévère à profonde bilatérale, il faut faire systématiquement une recherche génétique, une réaction en chaîne de la polymérase (PCR) CMV, un bilan d'imagerie et un bilan des atteintes associées (examen vestibulaire, bandelette urinaire, échographie rénale). En cas de surdité congénitale unilatérale, on demande une PCR CMV et une imagerie par résonance magnétique des rochers. En cas de surdité de perception acquise, on évoque une infection congénitale à CMV, une malformation d'oreille interne, une atteinte auto-immune. En cas de surdité de transmission, la clinique et le contexte sont généralement très évocateurs de la cause, il faut donc mener un interrogatoire rigoureux et, si besoin, faire un scanner des rochers.