Dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), les atteintes extrarespiratoires les plus fréquemment problématiques sont myocardiques et nerveuses. D’une façon générale, l’atteinte hépatobiliaire est rare dans les vascularites à ANCA. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant développé une cholangite secondaire à une GEPA. Une patiente asthmatique développait, en 2009, une GEPA associant otite bilatérale, fièvre, infiltrats pulmonaires, mononévrite et myocardite. Les éosinophiles étaient à 25 G/L, les ANCA étaient négatifs. Elle a reçu 6 perfusions de cyclophosphamide et refusa le traitement d’entretien. Une récidive de mononévrite survenait en 2011, non traitée. En 2018, survenait une 3^e poussée, associant toux, purpura et hyperéosinophilie, faisant reprendre une corticothérapie. Une 4^e poussée, respiratoire et musculaire, survenait en 2019, motivant l’inclusion dans MAINRITSEG. En avril 2020, était notée une cytolyse prédominante en ALAT à 3N et une cholestase (gGT à 4N, PAL à 1,5N), concomitantes d’une hyperéosinophilie à 3,43 G/L et régressant sans traitement. En janvier 2021, les traitements protocolaires étaient arrêtés par la patiente. Fin 2021, elle rechutait sur le plan neurologique avec hyperéosinophilie à 10 G/L. On constatait de nouveau une cytolyse (ALAT à 16N) avec cholestase anictérique (gGT à 7N). L’échographie abdominale était normale, tout comme l’ECG, l’échocardiographie, le bilan viral et auto-immun hépatique. Une corticothérapie à forte dose fut introduite. La patiente gardait ensuite de minimes perturbations hépatiques fluctuant parallèlement aux éosinophiles. En décembre 2022, une bili-IRM objectiva une ectasie de quelques voies biliaires intra-hépatiques, sans dilatation de la voie biliaire principale, avec rehaussement pariétal biliaire, compatible avec une cholangite. De l’acide ursodésoxycholique était introduit. La parfaite concordance biologique entre éosinophiles et enzymes hépatiques fit retenir le diagnostic de cholangite à éosinophiles sans aller à la biopsie hépatique. Chez un patient souffrant de vascularite nécrosante systémique, la mise en évidence d’anomalies du bilan hépatique évoque avant tout une autre étiologie : stéato-hépatite (corticothérapie…), hépatique médicamenteuse (azathioprine…), virale, migration lithiasique ou encore foie cardiaque, en particulier dans la GEPA. En effet, le foie n’est pas une cible majeure dans ces affections. Willeke et al. ont décrit l’incidence de l’augmentation des enzymes hépatiques dans les VAA et ont montré qu’il s’agit d’une anomalie surtout associée à la granulomatose avec polyangéite (GPA) [1Willeke P., Schlüter B., Limani A., Becker H., Schotte H. Liver involvement in ANCA-associated vasculitis Clin Rheumatol 2016 ;  35 (2) : 387-394 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’hépatite granulomateuse nécrosante a été décrite comme une complication rare, mais grave de la GPA. On connaît, pour la périartérite noueuse, la possibilité de microanévrysmes artériels, qui peuvent également s’observer dans la GEPA. Harada et al. ont décrit un cas de GEPA de présentation initiale hépatique et fébrile avec des lésions de nécrose fibrinoïde associée à une réaction granulomateuse éosinophilique de l’espace porte. La Bili-IRM était normale [2Harada M., Oe S., Shibata M., e al. Churg-Strauss syndrome manifesting as cholestasis and diagnosed by liver biopsy Hepatol Res 2012 ;  42 (9) : 940-944 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La cholangite à éosinophile se définit par l’association d’un épaississement pariétal et/ou une sténose des voies biliaires, une infiltration de polynucléaires éosinophiles à l’histologie et la réversibilité des anomalies sans traitement ou suite à un traitement par corticoïdes. Nous avons identifié deux cas dans la littérature de cholangite éosinophilique associés à une GEPA [3Yoshihara R., Komai T., Nagafuchi Y., e al. Eosinophilic cholangitis with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a case report and review of the literature Allergol Int 2020 ;  69 (1) : 154-156 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les deux cas, documentés histologiquement, intéressaient plutôt les voies biliaires extrahépatiques. Notre patiente a une atteinte prédominante des voies biliaires intrahépatiques. Les deux cas publiés avaient également une gastro-entérite éosinophilique, ce qui n’a pas été recherché ici. Six cas de cholangite à éosinophile étaient également décrits dans des syndromes hyperéosinophiliques primitifs (SHE). La distinction entre SHE et GEPA peut être difficile et confine parfois à des débats sémantiques. Chez notre patiente, le tableau de GEPA est sans ambiguïté.

Dans la GEPA, des perturbations du bilan hépatique peuvent résulter d’une cholangite à éosinophile. Notre observation illustre l’intérêt de la bili-IRM et pose la question d’une éventuelle intensification thérapeutique pour limiter le risque de fibrose irréversible des voies biliaires.