Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration des épithéliums glandulaires exocrines et, notamment, les glandes salivaires et lacrymales. Il est responsable également de manifestations extraglandulaires ou systémiques. L’objectif de notre étude est de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et paracliniques des atteintes hématologiques au cours du SS. Nous avons colligé rétrospectivement 43 patients suivis dans notre service pour un SS primitif (SSp) avec une atteinte hématologique au cours de la période allant de 1996 à 2020. Tous nos patients répondent aux critères de l’AECG 2002, ACR2012, ACR2016. Quarante trois patients ont été colligés parmi une série de 157 patients suivis pour un SSp, soit une fréquence 24,8 %. Nos patients étaient composés de 41 femmes et 2 hommes. L’âge moyen du diagnostic était de 44 ans avec des extrêmes de 22 à 72 ans. La cytopénie était révélatrice de la maladie chez 13 malades, soit 8,3 % de notre série. La leucopénie était l’anomalie la plus fréquente observée chez 23 patients, soit 52,2 % de notre population. La valeur moyenne de globules blancs était de 2993 E/mm³ avec des extrêmes de 1300 à 3750 E/mm³. L’anémie était observée dans 12 cas (27,2 %) (le mécanisme était variable inflammatoire et ferriprive). On a noté une anémie hémolytique auto-immune chez 2 patients. Une thrombopénie immunologique primitive (PTI) était retenue chez 3 patientes. Une bicytopénie était décrite chez 4 patients et une aplasie médullaire chez une patiente. Des adénopathies périphériques ont été notées chez 3 patients et une splénomégalie dans un seul cas. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie moyenne dose était prescrite dans 8 cas : 2 cas de bicytopénie et 6 cas de leucopénie, dont l’évolution était favorable dans 6 cas et fluctuante dans 2 cas. La corticothérapie forte dose était indiquée pour les patients présentant une AHAI et un PTI. L’évolution était favorable dans tous les cas, hormis le cas d’une AHAI qui était marquée par le décès de la patiente. Dans la littérature, l’atteinte hématologique est souvent liée aux MAI associées au SS ; cependant, la fréquence de l’atteinte hématologique au cours du SSp reste importante.