La tuberculose vertébrale représente la moitié des cas de tuberculose de l’appareil locomoteur. Toutefois, les publications sur la tuberculose vertébrale congénitale sont très rares. Une tuberculose vertébrale congénitale a été diagnostiquée chez un enfant de deux mois en se basant sur l’âge à la présentation d’une bosse (depuis l’âge de trois semaines), la présence d’une hépatomégalie, une vitesse de sédimentation (VS) élevée, l’observation radiographique de la destruction des vertèbres D10–D11, une tuberculose de l’endomètre asymptomatique chez la mère et des résultats anatomopathologiques en faveur de la tuberculose sur les échantillons prélevés par une biopsie scanoguidée au niveau de la vertèbre D10. L’enfant et la mère ont été traités avec un traitement antituberculeux. Les symptômes de l’enfant se sont améliorés, la bosse est devenue moins saillante et la VS s’est normalisée après un an de traitement. Il n’y a eu aucune récidive pendant la période de suivi de deux ans. Il s’agit du premier cas de tuberculose vertébrale congénitale avec comme source infectieuse documentée une tuberculose de l’endomètre asymptomatique maternelle. Le cylindre osseux prélevé par biopsie scanoguidée et l’aspiration de l’abcès paravertébral aident à poser un diagnostic précoce et à traiter rapidement pour réduire la morbidité et la mortalité neurologiques. La biopsie de l’endomètre aide à établir le diagnostic de tuberculose congénitale et l’institution d’un traitement antituberculeux adéquat assure la protection du fœtus pendant les grossesses ultérieures.