To describe the clinical and polygraphic features of propriospinal myoclonus (PSM) at sleep onset.

PSM was first described in 1997 in patients with jerks occurring in the relaxation period preceding sleep. EMG showed jerks to arise in spinally innervated muscles, propagating thereafter to rostral and caudal muscles at a low speed, typical of propriospinal pathways.

PSM arose when EEG alpha activity spread over the scalp and disappeared during either active wakefulness or actual sleep. In some patients EMG activity could sometimes remain localized to the abdominal muscles, propagating to other segments only in fully developed jerks. Neurological examination, brain and spinal MRI were usually normal and clonazepam afforded partial improvement. PSM has been recently observed also in restless legs syndrome, during relaxed wakefulness preceding falling asleep, coexisting with motor restlessness and sensory discomfort. PSM disappeared when spindles and K-complexes and typical Periodic Limb Movements appeared with EMG activity limited to leg muscles, without propriospinal propagation.

Conceivably, PSM arises in axial muscles due to some spinal generator set into motion by facilitating influences characteristic of the wake–sleep transition and then undergoes multimeric propriospinal propagation. In the International Classification of Sleep Disorders (ICSD-2), PSM is listed in chapter VII, among the “Isolated symptoms, apparently normal variants and unresolved issues”.

Description des caractéristiques cliniques et polygraphiques des myoclonies propriospinales (MPS) d'endormissement.

Des MPS ont été décrites pour la première fois en 1997 chez des patients présentant des secousses durant la période de relaxation précédant le sommeil. Les études EMG ont montré que les secousses survenaient au niveau de muscles segmentaires et se propageaient ensuite rostralement et caudalement à faible vitesse, ce qui est caractéristique des voies propriospinales.

Les MPS apparaissaient lorsque le rythme alpha s'étendait sur l'ensemble du scalp et disparaissaient, soit en état de veille, soit durant le sommeil proprement dit. Chez certains patients, les activités EMG pouvaient parfois rester limitées à la musculature abdominale et ne se propager vers d'autres segments que lors de secousses plus intenses. L'examen neurologique, l'IRM cérébrale et médullaire étaient généralement normaux et le clonazépam améliorait partiellement la situation. Des MPS ont été récemment décrites dans le syndrome des jambes sans repos, durant la période de relaxation précédant l'endormissement; elles étaient associées à des impatiences et une sensation d'inconfort. Elles disparaissaient au moment de l'apparition des fuseaux et des complexes K; à ce moment, apparaissaient les mouvements périodiques des membres typiques que l'EMG a permis de situer au niveau des membres inférieurs, sans propagation propriospinale.

On peut considérer que les MPS démarrent au niveau des muscles axiaux stimulés au départ de générateurs médullaires dont l'activité est déclenchée par les influences facilitatrices caractéristiques de la transition veille–sommeil et se propage ensuite par l'intermédiaire des voies propriospinales. Dans l'ICSD-2, les MPS sont classifiées dans le chapitre VII « Symptômes isolés, probablement variantes de la normale, questions non résolues ».