Le syndrome de Cogan est rare avec environ 250 cas décrits dans la littérature. Il s’agit d’une maladie supposée auto-immune bien qu’aucun anticorps spécifique n’ait été identifié à ce jour. Elle est classée parmi les vascularites systémiques pouvant toucher les vaisseaux de différents calibres. Le syndrome de Cogan est défini dans sa forme typique par une kératite interstitielle non syphilitique associée à des manifestations audiovestibulaires comparables au syndrome de Ménière. Le délai entre l’apparition des deux symptômes est inférieur à 2 ans. Il est dit atypique lorsque le délai dépasse ces 2 ans et/ou s’il est associé à d’autres manifestations oculaires ou systémiques. Le pronostic visuel est le plus souvent favorable avec une réversibilité des lésions. À l’inverse, l’atteinte audio-vestibulaire peut être sévère et irréversible. Il n’existe à ce jour aucun consensus concernant la prise en charge du syndrome de Cogan. Le traitement repose sur une corticothérapie en association dans certaines formes avec un autre immunosuppresseur (DMARDs, biothérapie).

Cogan syndrome is rare with about 250 cases described in the literature. It is a suspected autoimmune disease although no specific antibodies have been identified to date. It is classified as a systemic vasculitis that can affect vessels of various sizes. Cogan's syndrome is typically defined as non-syphilitic interstitial keratitis associated with audio-vestibular manifestations comparable to Meniere's syndrome. The delay between the onset of the two symptoms is less than 2 years. It is said to be atypical when the delay exceeds 2 years and/or if it is associated with other ocular or systemic manifestations. The visual prognosis is usually favourable with reversibility of the lesions. Conversely, the audio-vestibular damage can be severe and irreversible. To date, there is no consensus on the management of Cogan syndrome. The treatment is based on corticosteroid therapy in association in certain forms with another immunosuppressant (DMARDs, biotherapy).