Les cholangites sclérosantes sont des maladies biliaires rares caractérisées par des lésions fibro-inflammatoires affectant les voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques. La présentation clinique est variable : les cholangites peuvent se manifester par une cholestase chronique avec prurit, un ictère, des accès d'angiocholite, ou encore se révéler au stade de cirrhose biliaire avec ses propres complications. Il existe de nombreuses étiologies de cholangite sclérosante secondaire (auto-immune, ischémique, infectieuse, toxique...). L'élimination de ces causes secondaires est indispensable avant de poser le diagnostic de cholangite sclérosante primitive (CSP). La CSP, d'origine idiopathique, est la cause la plus fréquente de cholangite sclérosante. Elle atteint majoritairement les hommes, avec un pic d'incidence autour de 40 ans. La CSP est associée dans 70 % des cas à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI). La cholangiographie par résonance magnétique (cholangio-IRM) est l'examen clé du diagnostic et montre classiquement une alternance de sténoses et de dilatations des voies biliaires. Dans les formes typiques, la réalisation d'une biopsie hépatique n'est pas nécessaire au diagnostic. La CSP prédispose au risque de cholangiocarcinome, dont le pronostic est souvent très péjoratif. Ce risque de cholangiocarcinome justifie une surveillance radiologique annuelle. Le traitement médical de première intention de la CSP repose sur l'acide ursodésoxycholique (AUDC). Les études ont montré que l'AUDC permettait d'améliorer significativement la cholestase (avec, en particulier, une réduction des phosphatases alcalines, qui est un marqueur pronostique au cours de la CSP). En revanche, il n'a pas été démontré d'effet bénéfique de l'AUDC sur la survie des patients. Le traitement endoscopique est recommandé en cas de sténose biliaire serrée symptomatique, après discussion en réunion pluridisciplinaire. La transplantation hépatique reste le traitement de dernier recours en cas de maladie avancée. Le traitement des cholangites secondaires dépend de la cause, mais l'AUDC est le plus souvent utilisé.