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Insuffisance surrénale - 27/11/23

[3-0540]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(23)81633-7 
P. Vaduva a, b, , J. Bertherat a, c
a Équipe génomique et signalisation des tumeurs endocrines, Institut Cochin, 24, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Service d'endocrinologie, diabétologie et nutrition, Centre hospitalo-universitaire de Rennes, hôpital Sud, 16, boulevard de Bulgarie, 35000 Rennes, France 
c Service d'endocrinologie, hôpital Cochin, APHP, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L'insuffisance surrénalienne, pathologie rare, est définie par un déficit en glucocorticoïdes, pouvant résulter d'une atteinte surrénalienne primaire, d'un déficit corticotrope par atteinte hypothalamo-hypophysaire, ou par une atteinte iatrogène. La présentation clinique peut être variable (perte de poids, anorexie, asthénie, hypotension orthostatique, douleurs abdominales, troubles digestifs, etc.), avec des signes d'autant plus marqués que l'atteinte est aiguë. Le diagnostic d'insuffisance surrénale est posé par une cortisolémie à 8 heures inférieure à 5 μg/dl (138 nmol/l) ou une élévation insuffisante du cortisol (inférieure à 18 μg/dl ou 500 nmol/l) après un test de stimulation. La biologie montre également une hyponatrémie±hyperkaliémie (si atteinte périphérique) et parfois hypoglycémie, insuffisance rénale aiguë, hémoconcentration, acidose métabolique hypochlorémique. En cas de suspicion clinique d'insuffisance surrénale aiguë, le traitement doit être urgent sans attendre la confirmation diagnostique et repose sur l'injection d'hémisuccinate d'hydrocortiosone, et l'hydratation parentérale par sérum salé isotonique. Les causes organiques les plus fréquentes d'insuffisance surrénale sont l'hyperplasie congénitale des surrénales chez l'enfant et la maladie d'Addison chez l'adulte, alors que la première étiologie iatrogène est le sevrage d'une corticothérapie longue durée. Les patients insuffisants surrénaliens doivent être éduqués à l'adaptation de leur traitement substitutif en cas d'événement intercurrent, posséder un flacon d'hémisuccinate d'hydrocortisone à utiliser en cas de décompensation aiguë, et porter une carte d'insuffisant surrénalien.

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Mots-clés : Insuffisance surrénale, Insuffisance corticotrope, Maladie d'Addison, Hyperplasie congénitale surrénalienne, Hydrocortisone, Fludrocortisone


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