La FPI se caractérise par l’accumulation de fibroblastes et de matrice extracellulaire dans les espaces aériens distaux et s’associe à une inflammation chronique. Le rôle potentiel dans la physiopathologie de la FPI d’une auto-immunité dirigée contre des éléments du cytosquelette, notamment la vimentine, a déjà été avancé [1Li F.J., Surolia R., Li H., Wang Z., Kulkarni T., Liu G., e al. Autoimmunity to vimentin is associated with outcomes of patients with idiopathic pulmonary fibrosis J Immunol 2017 ;  199 (5) : 1596-1605 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les anticorps anti-muscle lisse (AML) reconnaissent certains composants du cytosquelette, dont les fibres d’actine [2Dighiero G., Lymberi P., Monot C., Abuaf N. Sera with high levels of anti-smooth muscle and anti-mitochondrial antibodies frequently bind to cytoskeleton proteins Clin Exp Immunol 1990 ;  82 (1) : 52-56

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Leur prévalence et leur implication dans la fibrose pulmonaire idiopathique n’a jamais été explorée.

Nous avons sélectionné les patients du centre de maladies pulmonaires rares de l’hôpital Bichat inclus dans la cohorte prospective du registre européen de la FPI (EUROIPF) avec un diagnostic de FPI selon les recommandations ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 et ayant eu au moins une recherche d’AML entre 2013 et 2021. Un titre d’AML≥1/80 était considéré comme positif. Nous avons constitué deux groupes de patients en fonction du statut AML afin de comparer leurs caractéristiques au diagnostic et l’évolution de la fonction respiratoire au cours du suivi.

Nous avons identifié 84 patients atteints de FPI avec une recherche d’AML disponible. Le résultat était positif (AML+) chez 33 (40 %) patients et négatif (AML−) chez 51 (60 %) patients. Le titre d’anticorps était généralement faible avec seulement 5 (15 %) patients AML+ présentant un titre d’anticorps≥1/160. L’âge médian des patients et le ratio homme/femme étaient similaires dans les deux groupes : 69 ans [IQR : 63–78] dans le groupe AML+ vs 74 ans [IQR : 68–79] dans le groupe AML−, et respectivement 22 hommes pour 9 femmes (ratio H/F : 2,44) vs 43 hommes pour 8 femmes (ratio H/F=5,4) (p<0,2). Soixante-cinq (80 %) patients étaient fumeurs actifs ou sevrés au diagnostic avec un tabagisme cumulé médian similaire dans les deux groupes de 24 paquets/année [IQR : 15,0–39,0]. Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les analyses sanguines de routine et le pattern scanographique à l’inclusion. La fonction respiratoire au diagnostic était identique avec une médiane de CV de 84 % [IQR : 69–88] et de DLCO de 48 % [IQR : 41–52] dans le groupe AML+ contre respectivement 84 % [IQR : 70–98] et 50 % [IQR : 40–68] dans le groupe AML−. La médiane de suivi des patients était de 3,5 ans [IQR : 2,1–5,0]. Au cours du suivi il n’a pas été observée de différence statistiquement significative du déclin de la CV (Fig. 1) et de la DLCO entre les groupes.

Il s’agit de la première étude sur les AML dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Nous avons observé une proportion élevée de patients AML+ au sein d’une cohorte de patients atteints de FPI. La présence d’AML n’avait pas d’influence sur les caractéristiques cliniques au diagnostic ou sur l’évolution de la fonction respiratoire des patients.