La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative rare et de cause inconnue. Elle est liée à l'agrégation et la propagation anormale de la protéine Tau à quatre répétitions (4R tauopathie) au sein des neurones et des cellules gliales, à l'origine d'une mort cellulaire. À l'examen histopathologique, des agrégats neurofibrillaires et des astrocytes en touffe sont observés. Cliniquement, au-delà de la forme classique décrite initialement, la PSP peut se manifester par différents phénotypes rendant souvent le diagnostic précoce difficile à établir. Parmi les formes les plus courantes, on peut citer le syndrome de Richardson (PSP-RS), la PSP-parkinsonisme (PSP-P), la PSP avec trouble progressif de la marche et freezing (PSP-PGF), la PSP avec présentation frontale (PSP-F), la PSP- troubles de la parole et/ou du langage (PSP-SL) et la PSP-syndrome corticobasal (PSP-SCB). Cela pose la problématique du diagnostic différentiel avec d'autres pathologies neurodégénératives à révélation motrice et/ou cognitive, telles que la maladie de Parkinson (MPI), la dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) ou la maladie d'Alzheimer (MA). Bien qu'aucun examen paraclinique ne permette d'établir le diagnostic de certitude, les arguments apportés par l'IRM cérébrale (atrophie du mésencéphale), la tomographie par émission de positons (TEP) cérébrale au ¹⁸F-fluorodésoxyglucose (18F-FDG) (hypométabolisme frontomésial et des striata) ou encore par l'examen oculographique (réduction des vitesses des saccades verticales) constituent une aide précieuse au diagnostic. Il n'existe à ce jour aucun traitement curatif de la PSP. Les thérapies proposées (kinésithérapie, orthophonie, orthèses, injection de toxine botulique...) visent ainsi à prendre en charge les symptômes moteurs et non moteurs et à prévenir les complications de la maladie.