La transfusion de concentrés de globules rouges (CGR) est un traitement majeur au cours de la drépanocytose. Elle permet de remplacer les GR contenant de l’hémoglobine S pathologique par des GR sains contenant l’hémoglobine A, pour traiter ou prévenir les crises vaso-occlusives et l’anémie lorsqu’elle est profonde. L’hémolyse post-transfusionnelle retardée (HPTR) est un accident qui met en jeu le pronostic vital et dont la fréquence, chez ces patients, est sous-estimée. L’HPTR est essentiellement la conséquence d’une allo-immunisation anti-érythrocytaire vis-à-vis des antigènes de groupes sanguins du donneur. Il existe un polymorphisme important de l’expression des antigènes de groupes sanguins entre donneurs d’origine caucasienne et ces patients, essentiellement d’origine afro antillaise. En cas de conflit antigène/anticorps anti-érythrocytaires, ces patients peuvent développer des formes sévères d’hémolyse intravasculaire, avec l’activation du complément jusqu’au complexe d’attaque membranaire. On parle d’hyperhémolyse car les propres GR du patient sont détruits. Des mécanismes de potentialisation via l’hème circulant interviennent. La physiopathologie reste cependant complexe, car de nombreux cas se développent sans anticorps détectables, le diagnostic ne doit donc pas être éliminé si le bilan immuno-hématologique est négatif. La prévention repose sur celle de l’allo-immunisation, avec la transfusion de CGR compatibles pour les systèmes les plus immunogènes, posant le problème de la faible ressource en CGR de donneurs d’ancestralité africaine, et l’introduction de traitements immunosuppresseurs, tel le rituximab. Le traitement par l’anti-C5 convertase (éculizumab) peut être un traitement de recours dans les formes graves.

Transfusion of packed red blood cells (pRBCs) is a major treatment in sickle cell disease. It replaces RBCs containing pathological hemoglobin S with healthy RBCs containing hemoglobin A, to treat or prevent vaso-occlusive crises and anemia when it is profound. Delayed hemolytic transfusion reaction (DHTR) is a life-threatening event, the frequency of which in these patients is underestimated. DHTR is essentially the consequence of anti-erythrocyte alloimmunization against donor blood group antigens. There is significant polymorphism in the expression of blood group antigens between donors of Caucasian origin and these patients, mainly of African ancestry. In the event of antigen/anti-erythrocyte antibody conflict, these patients may develop severe forms of intra-vascular hemolysis, with activation of complement up to the membrane attack complex. This is known as hyperhemolysis, as the patient's own RBCs are destroyed. Potentiation mechanisms via circulating heme are involved. The pathophysiology remains complex, as many cases develop without detectable antibodies. The diagnosis is then underestimated and should not be ruled out if the immunohematological work up is negative. Prevention is based on alloimmunization prevention, with the transfusion of compatible pRBCs for the most immunogenic systems – posing the problem of limited resources of pRBCs from donors of African ancestry – and the introduction of immunosuppressive treatments, such as rituximab. Treatment with anti-C5 convertase (eculizumab) in severe forms halts hemolysis and its deleterious effects on vascular endothelium.