L'hémostase est un système complexe regroupant des processus plasmatiques et cellulaires, divisé en trois étapes : l'hémostase primaire, la coagulation plasmatique et la fibrinolyse. Chacune de ces étapes fait l'objet de régulations spécifiques permettant un équilibre entre les facteurs pro- et antihémostatiques. Le foie, site de synthèse de la plupart des protéines impliquées dans la coagulation, joue un rôle clé dans ce dispositif. Toute atteinte hépatique va entraîner des modifications profondes de l'hémostase par diminution de nombreux facteurs de coagulation et du nombre de plaquettes. Les maladies chroniques et aiguës du foie s'accompagnent par ailleurs d'une activation des cellules endothéliales. La balance hémostatique est généralement conservée au cours des atteintes hépatiques, mais elle est instable car de nombreux paramètres sont en quantité critique. Le système peut donc être facilement déséquilibré, conduisant à la fois à un état d'hypo- et d'hypercoagulabilité et les patients atteints de cirrhose présentent à la fois des risques de saignements et un risque élevé de développer des thromboses veineuses, tout particulièrement des thromboses du système porte. Les tests d'exploration de la coagulation sont perturbés au cours des atteintes hépatiques, permettant l'évaluation de la fonction hépatique mais pas ou peu de risque hémorragique et/ou thrombotique. La prise en charge des patients atteints de maladie du foie est donc particulièrement délicate, aussi bien pour prévenir les saignements en cas de geste invasif que pour traiter les accidents thromboemboliques. Cette revue rappelle les différentes étapes de l'hémostase et le rôle du foie dans ce système, elle décrit les conséquences des atteintes hépatiques sur la coagulation, ainsi que les modifications de tests de laboratoire ; elle aborde, enfin, la prise en charge des patients lors de gestes invasifs ou de complications hémorragiques et/ou thrombotiques.