Le terme de méthémoglobinémie (MetHb) désigne l’état d’oxydation de l’ion Fer dit « ferreux » (Fe²⁺) en Fer dit « ferrique » (Fe³⁺) au sein de l’hème, molécule de l’hémoglobine (Hb). Cet état est physiologique si son taux reste contrôlé. L’état ferreux de la molécule d’hème se manifeste lors d’une agression oxydative importante. La physiopathologie de la MetHb implique la NADH, la NADPH et les enzymes du cycle du glucose comprenant le cytochrome-b5-reductase. La MetHb est le plus souvent acquise et plus rarement congénitale. Les causes secondaires regroupent les causes médicamenteuses comme les topiques anesthésiques, ou toxiques comme le « poppers » ou les nitrites. Les causes primaires sont liées à des déficits enzymatiques ou à des anomalies constitutionnelles de l’Hb. Une MetHb trop élevée provoque des symptômes d’intensité variable selon son taux et les comorbidités associées. Les signes cliniques sont dominés par la cyanose, reflet de l’hypoxie tissulaire, et peuvent conduire à des troubles métaboliques graves voire au décès. Le diagnostic peut être complexe car les anomalies biologiques peuvent passer inaperçues. Le traitement repose sur le retour à l’état physiologique de la molécule d’hème. Le bleu de méthylène est le principal antidote en cas de MetHb pathologique mais possède des précautions d’emploi particulières. Nous proposons une mise au point concernant la méthémoglobinémie avec le résumé de sa physiopathologie, ses signes cliniques associés, les examens complémentaires utiles et ses principes thérapeutiques.

Methemoglobinemia (MetHb) refers to the state of oxidation of the iron ion “ferrous” (Fe²⁺⁾ to iron “ferric” (Fe³⁺) within the heme molecule that makes up hemoglobin (Hb). This state is physiological if its level remains controlled. The ferrous state of the heme molecule occurs in the event of significant oxidative stress. The pathophysiology of MetHb involves NADH, NADPH and glucose cycle enzymes such as cytochrome-b5-reductase. MetHb can be acquired or more rarely, congenital. Acquired causes include drug-induced effects such as topical anesthetics, or toxic effects such as nitrites. Primary causes are linked to enzyme deficiencies or constitutional Hb abnormalities. Excessively high MetHb causes symptoms of varying intensity, depending on the level of MetHb and associated comorbidities. Clinical signs are dominated by cyanosis, indicative of tissue hypoxia, which can be complicated by severe metabolic disorders leading to death. Diagnosis can be complex, as the resulting biological abnormalities may go undetected. Treatment is mainly based on identifying the etiology and restoring the heme molecule to its physiological state. Methylene blue is the main antidote in cases of elevated MetHb, but precautions must be taken in its use, and its physico-chemical effects must be understood. We provide an update on methemoglobinemia, summarizing its pathophysiology and clinical presentations, complementary tests and therapeutic principles.