La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite systémique nécrosante prédominant sur les petits vaisseaux, affectant principalement les voies respiratoires supérieures et inférieures ainsi que les reins. Elle est caractérisée par la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dirigés habituellement contre la protéinase 3. L'étiologie de cette maladie auto-immune demeure inconnue, bien que des facteurs génétiques et environnementaux semblent contribuer à son développement. Cet article passe en revue les dernières avancées dans la compréhension de la pathogenèse, du diagnostic et de la prise en charge de la GPA.