La glomérulonéphrite fibrillaire (GNF) est une pathologie glomérulaire décrite depuis 1977, rare, ayant une prévalence inférieure à 1 % des prélèvements de biopsies rénales. Elle se présente par une insuffisance rénale, une protéinurie, une hématurie et une hypertension artérielle chez l’adulte d’âge moyen. Sa définition est histologique, passant par la microscopie optique, qui retrouve des dépôts organisés de fibrilles d’environ 20nm négatives pour la coloration au rouge Congo. La microscopie électronique, premier gold standard du diagnostic, est désormais supplantée par l’immunohistochimie avec l’anticorps anti-DNAJB9. La découverte de cette molécule a permis une révolution dans le diagnostic de la GNF grâce à ses excellentes sensibilité et spécificité (respectivement 98 et 99 %). L’association au virus de l’hépatite C, aux maladies auto-immunes et aux néoplasies ou hémopathies est débattue. Le pronostic rénal est réservé, avec une évolution vers l’insuffisance rénale terminale chez 50 % des patients dans les 2 à 4 ans après le diagnostic. Le traitement recommandé, faute d’étude randomisée contrôlée, repose sur les mesures de néphroprotection, une corticothérapie et éventuellement un immunosuppresseur en seconde ligne comme le rituximab. Après transplantation rénale, la guérison ou la récidive sont possibles. La physiopathologie est encore mal connue et des études supplémentaires seraient nécessaires.

Fibrillary glomerulonephritis (FGN) is a glomerular disease described since 1977, with a prevalence in renal biopsies of less than 1%. It presents as renal failure, proteinuria, haematuria and hypertension in middle-aged adults. It is defined histologically, using light microscopy, which reveals organised deposits of fibrils measuring around 20nm, which are negative for Congo red staining. Electron microscopy, the first gold standard for diagnosis, has now been superseded by immunohistochemistry using the anti-DNAJB9 antibody. The discovery of this molecule has revolutionised the diagnosis of GNF, thanks to its excellent sensitivity and specificity (98% and 99% respectively). The association of GNF with hepatitis C virus, autoimmune diseases, neoplasia or haemopathy is debated. Renal prognosis is guarded, with 50% of patients progressing to end-stage renal failure within 2 to 4years of diagnosis. In the absence of randomised controlled trials, the recommended treatment is based on nephroprotective measures, corticosteroid therapy and possibly a second-line immunosuppressant such as rituximab. After renal transplantation, recovery or recurrence is possible. The pathophysiology of the disease is still poorly understood, and further studies are needed.