Oxalose - 01/01/95
service de néphrologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15 France
Riassunto |
L'oxalose est la thésaurismose causée par l'hyperoxalurie primitive de type I (HPI), maladie peroxysomale affectant exclusivement le métabolisme hépatocytaire du glyoxylate et conduisant à une synthèse excessive d'oxalate. Nous n'envisagerons pas dans ce chapitre l'hyperoxalurie primitive de type II (HPII) ou acidurie L-glycérique, maladie beaucoup plus rare dont le déficit enzymatique intrahépatique est différent (fig. 1) et qui ne semble pas induire d'oxalose [3].
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