V. Déral-Stéphant, C. Roux-Lelièvre, R. Vignal, E. Stéphant, A. Faivre, P. Alla

Neuromyelitis optica, also known as Devic’s disease, is a severe idiopathic inflammatory demyelinating disease of the central nervous system that preferentially affects the optic nerve and spinal cord. Neuromyelitis optica has long been thought of as a variant of multiple sclerosis; however, clinical, laboratory, immunological, and pathological characteristics that distinguish it from multiple sclerosis have now been recognized.

A young man presented isolated severe bilateral relapsing optic neuritis. After having evolved over 10 years, the appearance of multiple sclerosis-like lesions on the brain led to the diagnosis of multiple sclerosis. Acute myelitis and the presence of NMO-IgG antibodies in the serum finally led to the diagnosis of neuromyelitis optica.

This case is an illustration of the new criteria in the diagnosis of NMO, underscoring the importance of the positive serum NMO-Ig G antibody to distinguish multiple sclerosis from NMO. It also emphasizes that asymptomatic brain lesions are common in NMO on brain MRIs and symptomatic brain lesions do not exclude its diagnosis.

La neuromyélite optique de Devic est une pathologie inflammatoire démyélinisante rare qui affecte électivement le nerf optique et la moelle épinière. Longtemps considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle est aujourd’hui reconnue comme une pathologie bien distincte dont le traitement et le pronostic diffèrent.

Nous rapportons le cas d’un patient qui a présenté une neuropathie optique bilatérale récidivante sévère isolée pendant près de dix ans où l’apparition tardive de lésions cérébrales de la substance blanche a fait initialement poser le diagnostic de sclérose en plaques. Alors qu’une nouvelle orientation thérapeutique était prise, le patient a présenté une myélite transverse aiguë sévère. La positivité des anticorps anti-NMO IgG, associée à la double localisation de l’atteinte, a finalement permis de porter le diagnostic de maladie de Devic.

Cette observation illustre parfaitement les récentes modifications des critères diagnostiques de la maladie de Devic qui retiennent l’intérêt majeur des anticorps anti-NMO devant des tableaux pouvant faire évoquer une sclérose en plaques et la possibilité de lésions cérébrales associées, symptomatiques ou non.