La maladie de Still (MS) est une maladie auto-inflammatoire rare sporadique, de cause encore inconnue, bien qu'il y ait eu des progrès considérables dans la compréhension de sa physiopathologie. Des recommandations conjointes récentes de l'Alliance européenne des associations de rhumatologie et de la Société européenne de rhumatologie pédiatrique ont conclu que les formes pédiatrique (anciennement « forme systémique de l'arthrite juvénile idiopathique ») et adulte sont la même maladie survenant à des âges différents. Ces recommandations ont établi pour la première fois des lignes directrices claires pour le diagnostic et la prise en charge de cette maladie. Quatre signes cardinaux (fièvre, éruption cutanée, arthralgies/arthrites et hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles) sont évocateurs, mais aucun n'est pathognomonique, et la MS demeure une maladie hétérogène, pouvant se manifester par de nombreux autres symptômes. Le diagnostic est difficile, et impose l'exclusion préalable d'un processus infectieux, d'une néoplasie ou d'une hémopathie maligne, et de toute autre maladie inflammatoire. Les critères de classification ainsi que le dosage de la ferritine glycosylée et de nouveaux biomarqueurs, tels que l'interleukine 18 (IL-18) et les protéines S100, peuvent être utiles pour étayer le diagnostic. Des complications vitales, telles que le syndrome d'activation macrophagique ou les atteintes pulmonaires inflammatoires, peuvent survenir à tout moment. Ces dernières semblent associées à la présence du HLA-DRB1*15, qui doit être recherché systématiquement. Le traitement repose en première intention sur la corticothérapie, à plus ou moins forte dose, et le recours précoce à une biothérapie ciblant l'IL-1 ou l'IL-6. L'objectif est la rémission, qui correspond à au moins 6 mois de maladie cliniquement inactive, définie par l'absence de signes cliniques et une protéine C réactive normale. Les patients difficiles à traiter, ceux souffrant d'un syndrome d'activation macrophagique sévère et ceux présentant une atteinte pulmonaire doivent être pris en charge en collaboration avec un centre expert.