Les neurolymphomatoses (NL) sont définies comme l’infiltration directe du système nerveux périphérique (SNP) par des cellules lymphomateuses ou leucémiques. Le diagnostic de cette maladie rare est complexe, reposant généralement sur l’histologie du nerf périphérique, examen invasif et à risque de séquelles. Cette entité diagnostique doit être discutée devant une neuropathie douloureuse, parfois sévère, associée ou non à des anomalies immunohématologiques, et en cas de résistance aux traitements immunomodulateur de première ligne. On distingue les NL primaires, limitées ou à point de départ du nerf périphérique, et les NL secondaires à des atteintes systémiques. L’épinèvre, la périnèvre et l’endonèvre peuvent être atteintes. Les lymphomes B diffus à grandes cellules sont l’entité histologique la plus fréquente, suivie par les lymphomes B de la zone marginale et les lymphomes lymphoplasmocytaires. La genèse de ces infiltrations et les liens avec les lymphomes primitifs du système nerveux central ne sont pas clairement établis. Dans le futur, l’apport des techniques d’imagerie multimodale (TEP corps entier, IRM plexique, échographie du nerf) et des technologies sensibles de détection des clones lymphoïdes (biologie moléculaire, immunophénotypages) ainsi que les séquences thérapeutiques devront être précisées par des études multicentriques dédiées.

Neurolymphomatoses (NL) are defined as the direct infiltration of the peripheral nervous system (PNS) by lymphomatous or leukaemic cells. The diagnosis of this rare disease is complex, typically relying on peripheral nerve histology, an invasive examination with a risk of sequelae. This diagnostic entity should be considered in the presence of a painful neuropathy, sometimes severe, whether or not associated with immunohaematological abnormalities, and in cases of resistance to first-line immunomodulatory treatments. NLs are classified into primary, which are limited to or originate from the peripheral nerve, and secondary NLs resulting from systemic involvement. The epineurium, the perineurium and the endoneurium might be affected. Diffuse large B-cell lymphomas are the most frequent histological entity, followed by marginal zone and lymphoplasmacytic lymphomas. The genesis of these infiltrations and their links with primary central nervous system lymphomas are not clearly established. In the future, the contribution of multimodal imaging techniques (whole-body PET, plexus MRI, nerve ultrasound) and sensitive technologies for detecting lymphoid clones (molecular biology, immunophenotyping) as well as therapeutic sequences will need to be clarified by dedicated multicentre studies.