La tétralogie de Fallot (TF), classiquement définie par l'association de quatre anomalies, s'apparente davantage à une monologie. L'anomalie inaugurale est le mal-alignement avec une déviation antérieure du septum conal. Les autres anomalies qui complètent la description de tétralogie découlent toutes de la première. On décrit ainsi : une communication interventriculaire (CIV) ; un rétrécissement de la voie d'éjection ventriculaire droite (VD) responsable d'un obstacle dynamique infundibulaire, souvent associé à un obstacle valvulaire par hypoplasie et malformation de la valve pulmonaire, et à un degré variable d'hypoplasie du tronc et des artères pulmonaires ; la dextroposition de l'aorte qui est constante et l'obstacle à l'éjection du VD ; ce dernier entraîne une hypertrophie adaptative. La TF peut présenter un éventail assez large de formes cliniques allant de la sténose sévère du nouveau-né jusqu'à des formes peu sténosantes et peu cyanogènes. L'échocardiographie est l'examen de référence pour identifier les caractéristiques anatomiques, guider le suivi médical et identifier le moment optimal pour la correction chirurgicale. Généralement, elle est pratiquée entre 3 et 6 mois de vie, à l'exception des formes les plus sévères qui peuvent nécessiter des interventions palliatives en période néonatale. Les techniques chirurgicales ont aussi évolué vers une approche plus conservatrice de la voie droite, moins délabrante, visant à minimiser la fuite pulmonaire ainsi que la dyskinésie infundibulaire. Ces évolutions tendent à éviter au long court la dégradation lente et progressive qui conduit à une dysfonction sévère du ventricule droit. Si la survie globale des patients opérés s'est considérablement améliorée, elle reste cependant encore inférieure à celle de la population générale. L'incidence de l'insuffisance cardiaque, des endocardites, des arythmies ventriculaires et de la mort subite reste encore significativement élevée au cours du suivi à moyen ou long terme. Noter que les comorbidités sont également fréquentes. Des facteurs hémodynamiques et électrophysiologiques consécutifs au remodelage biventriculaire sont aujourd'hui une des pistes à considérer pour améliorer le pronostic de ces patients. L'organisation et l'optimisation de leur suivi en sont une autre pour améliorer la survie. Elles doivent, quel que soit l'âge du patient, s'organiser dans le réseau M3C (malformations cardiaques congénitales complexes) autour d'un centre de référence ou de compétence disposant des ressources techniques, matérielles et humaines nécessaires à une prise en charge médicochirurgicale optimale, de la période anténatale à l'âge adulte.