Les myopathies appartiennent à la famille des maladies neuromusculaires avec une atteinte du muscle strié squelettique, et plus précisément de la fibre musculaire, soit dans sa structure, soit dans son développement. On distingue deux grandes catégories de myopathies : les myopathies génétiques et les myopathies acquises. Les myopathies génétiques regroupent les dystrophies musculaires (dont celle de Duchenne et de Becker), les myopathies congénitales ( cores , bâtonnets, minicores , myotubulaires), les canalopathies (myotonies congénitales, etc.), les myopathies métaboliques (cytopathies mitochondriales, glycogénoses), les myopathies distales, les myopathies myofibrillaires, les dermatopolymyosites et les polymyosites. Les myopathies acquises peuvent être d'origine endocrinienne, toxique ou inflammatoire. Quelles que soient leur expression clinique et leur étiologie, les myopathies présentent potentiellement des risques périanesthésiques, principalement cardiaque et respiratoire, qui doivent être recherchés et évalués dès la consultation d'anesthésie. Les recommandations pour la prise en charge anesthésique des patients myopathes ou suspects de myopathie ont pour but de prévenir des complications techniques comme des difficultés d'intubation et d'éviter la survenue des complications per- et postopératoires. Les dépistages familiaux et les diagnostics précoces permettent aujourd'hui d'optimiser la prise en charge périopératoire de ces patients. Une connaissance physiopathologique de l'affection du patient permet d'adapter la conduite anesthésique. Pour l'anesthésie générale, l'anesthésie intraveineuse totale est privilégiée le plus souvent. L'anesthésie locorégionale est une voie alternative à utiliser dès que la chirurgie le permet. Les curares non dépolarisants peuvent être utilisés mais avec un monitorage systématique instrumental et quantitatif de la curarisation. Le suxaméthonium est formellement contre-indiqué dans les myopathies (contracture généralisée, rhabdomyolyse). Malgré la grande diversité des myopathies, l'aide de publications et des sites Internet des sociétés savantes sur les maladies rares va aider à la connaissance physiopathologique de ces affections et donc à une meilleure prise en charge anesthésique.