Les malformations du rein sont décrites et étudiées depuis plusieurs siècles. Les progrès scientifiques concernant l'imagerie, la biologie moléculaire et la génétique ont donné la possibilité d'envisager ces pathologies sous un nouveau jour, permettant le dépistage prénatal et la prise en charge personnalisée des patients. Après un rappel de l'embryologie rénale et de son anatomie, sont étudiées les différentes malformations pouvant concerner les reins, ainsi que les malformations possiblement associées. Le diagnostic est aujourd'hui majoritairement anténatal, et un complément d'exploration à la naissance doit permettre de préciser l'anomalie, de rechercher les malformations associées et d'organiser la prise en charge thérapeutique. Cette prise en charge thérapeutique a pour but de préserver la fonction rénale et d'éviter les complications potentiellement dangereuses que ces malformations engendrent.