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Facteurs de coagulation dérivés du plasma humain et leurs analogues recombinants - 01/07/25

[36-730-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0289(25)42114-8 
J.-P. Haberer a,  : Professeur honoraire d'anesthésie-réanimation, A. Harroche b : Praticien hospitalier
a Faculté de médecine, Université René-Descartes Paris V, Faculté de médecine, Université Paris Cité, 15, rue de l'École de Médecine 75006 Paris, France 
b Service d'hématologie clinique, Centre de traitement de l'hémophilie, Hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de Sèvres 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Les déficits en facteurs de la coagulation sont acquis, cas les plus fréquents ou héréditaires. Les déficits acquis sont la conséquence d'hémorragies aiguës abondantes, observées principalement au cours des polytraumatismes, de certains actes chirurgicaux et en obstétrique. Les déficits constitutionnels sont des maladies rares pouvant toucher tous les facteurs de la coagulation. Les deux maladies héréditaires les plus fréquentes sont la maladie de von Willebrand et l'hémophilie A et B. Le traitement des déficits en facteurs de la coagulation est basé sur l'administration du ou des facteurs déficitaires. Certains facteurs sont toujours obtenus à partir de plasma humain. Pour la maladie de von Willebrand et l'hémophilie, les facteurs recombinants ont pratiquement remplacé les facteurs d'origine humaine. Pour les déficits constitutionnels, la prise en charge se fait en coordination étroite avec le médecin spécialiste du centre de référence pour les différents types de déficits.

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Mots-clés : Hémophilie, Facteurs de la coagulation, Maladie de von Willebrand, Concentrés de complexe prothrombinique (PPSB), Fibrinogène, Porphyries, Angiœdème héréditaire


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