La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) a été décrite pour la première fois en 1930 par Jakob Erdheim et son élève William Chester. C’est une Forme d’histiocytose non-langerhansienne qui est rare, et d'étiologie indéterminée, caractérisée par une atteinte multi systémique ; osseuses, et plus important des sites extra-osseux à savoir le cœur et les vaisseaux, le poumon, le cerveau, le rétropéritoine, le tissu cutané et rétro-orbitaire, la thyroïde …

Face à cette diversité clinique, Nous rapportons dans cette observation le cas d’un patient avec un tableau clinique riche, avec notamment une mise au point sur l’atteinte cardio-vasculaire.

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 50 ans, ayant comme facteurs de risque cardio-vasculaires le sexe masculin et un tabagisme chronique à raison de 10 paquets-années, sevré il y a 10 ans, suivi depuis Février 2024 pour Maladie d’Erdheim-Chester, diagnostiquée sur des critères :

Cliniques : Des douleurs osseuses des os longs des membres inférieurs, Une splénomégalie, Une atteinte neurologique a type de syndrome cérébelleux.

Biologiques : Un syndrome inflammatoire biologique

Radiologiques : Atteinte osseuse et extra-osseuse

-Syndrome interstitiel pulmonaire.

-Infiltrat tissulaire péri-rénale et péri-splénique (aspect de reins chevelus avec dilatation calicielle).

- Epaississement péri-aortique s’étendant jusqu’aux artères iliaques primitives

- Présence de multiples condensations osseuses

- Pleurésie bilatérale avec épanchement péricardique

Histologiques: BOM montrant une moelle osseuse avec un infiltrat histiocytaire dont l'aspect morphologique et le profil Immuno-histochimique est en faveur d'une maladie d'Erdheim-chester (CD68 +, Ac anti CD1a-).

Le Tableau clinique s’est aggravé un an après par une Thrombose veineuse cérébrale (TVC) mise sous Sintrom d’aspect stable sur l’imagerie cérébrale de contrôle.

Un mois plus tard, le patient fut hospitalisé au service de cardiologie pour un tableau clinique de syndrome coronarien aigue sans surélévation du segment ST associé à une poussée d’insuffisance cardiaque gauche, avec à l’Echocardiographie une Fraction d’éjection du ventricule gauche conservée, une fuite mitrale grade II et un épanchement péricardique de faible à moyenne abondance et à la coronarographie une sténose de 60% sur l’artère interventriculaire antérieure, avec une lésion de moins de 50% sur l’artère circonflexe.

La radiologie a montré une stabilité des lésions osseuses et extra-osseuses qui existaient auparavant, en attente de compléter l’exploration par une IRM cardiaque pour mieux caractériser l’atteinte cardiaque.<sup>1Gianfreda et al. Cardiac involvement in Erdheim-Chester disease: an MRI study.

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Histiocytose non langheransienne qui peut être associée à des complications cardiovasculaires aggravant le pronostic de la maladie.<sup>2Haroche et al. Cardiovascular involvement, an overlooked feature of Erdheim-Chester disease: report of 6 new cases and a literature review.

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L’infiltration cardiaque est présente dans 75% des cas, toutes les tuniques peuvent être touchés.

L’IRM cardiaque est souvent plus performante que l’échocardiographie notamment pour visualiser les pseudo-masses.<sup>1Gianfreda et al. Cardiac involvement in Erdheim-Chester disease: an MRI study.

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