Les encéphalites aiguës chez l'enfant représentent des urgences neurologiques dont le pronostic vital et fonctionnel dépend d'un diagnostic rapide et d'un traitement ciblé. Elles regroupent principalement des causes infectieuses, suivies des pathologies auto-immunes ou inflammatoires, tandis qu'environ 30 % des cas restent encore sans étiologie identifiée. Ces dernières années, les progrès en immunologie et la découverte de nouveaux autoanticorps ont permis de réduire significativement la proportion d'encéphalites sans cause retrouvée. Le traitement doit être initié dès la suspicion, avec une antibiothérapie ou un traitement antiviral en cas d'origine infectieuse grave, et une mise en place urgente d'immunothérapies pour les formes auto-immunes. Les séquelles neuropsychologiques restent fréquentes, ce qui souligne l'importance d'un suivi à long terme. L'évolution récente des connaissances, notamment l'identification de nouveaux anticorps et la maîtrise croissante des immunothérapies innovantes, contribue à améliorer la prise en charge et le pronostic de ces pathologies complexes chez l'enfant.