La néphropathie à immunoglobulines A (N-IgA) est la glomérulonéphrite primitive la plus fréquente dans le monde. Elle évolue vers l'insuffisance rénale terminale dans près d'un tiers des cas. Elle résulte d'une production d'IgA1 anormales formant des complexes immuns qui se déposent dans le mésangium, activant le complément, des facteurs pro-inflammatoires et profibrosants. La présentation et l'évolution clinique sont très variables. La classification histologique d'Oxford (MEST-C), désormais largement utilisée, a une valeur pronostique et pourrait permettre d'homogénéiser les cohortes des essais cliniques. Le traitement repose sur une prise en charge de «  soutien  » avec des traitements dits «  néphroprotecteurs  » pour contrôler la pression artérielle et diminuer la protéinurie avec les molécules bloquant le système rénine-angiotensine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type II, recommandés en cas de protéinurie persistante. Chez les patients à risque (protéinurie  ≥  1 g/j), sans insuffisance rénale sévère, une corticothérapie peut être discutée, bien que son rapport bénéfice/risque reste débattu, notamment chez les patients ayant des comorbidités. La récente modification des règles d'approbation des médicaments de la Food and Drug Administration et une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques expliquent le récent engouement de l'industrie pharmaceutique pour cette pathologie et la multitude d'essais thérapeutiques. Ces nouvelles molécules, comme les inhibiteurs des récepteurs de l'endothéline, s'ajouteraient aux traitements néphroprotecteurs ou agiraient plus spécifiquement, pour diminuer le taux de l'IgA pathogène (budésonide entérique, anti-APRIL [ A proliferation-inducing ligand ], APRIL/BAFF [ B-cell activating factor ] ou CD38) ou ses conséquences inflammatoires intrarénales (inhibiteurs du complément). Les nouvelles recommandations KDIGO soulignent ainsi que tous les patients atteints de N-IgA doivent bénéficier d'une prise en charge globale, associant celle de la maladie rénale chronique (néphroprotecteurs) à un traitement plus spécifique, visant à diminuer la production et les conséquences de l'IgA pathologique, possible grâce à l'arrivée de molécules innovantes offrant des options efficaces et mieux tolérées que les corticostéroïdes systémiques.