Le miopatie appartengono alla famiglia delle malattie neuromuscolari con danno del muscolo striato scheletrico, e più specificamente della fibra muscolare, sia nella sua struttura che nel suo sviluppo. Si distinguono due grandi categorie di miopatie: le miopatie genetiche e le miopatie acquisite. Le miopatie genetiche comprendono le distrofie muscolari (tra cui quella di Duchenne e di Becker), le miopatie congenite ( core , a bastoncelli, minicore , miotubulari), le canalopatie (miotonie congenite, ecc.), le miopatie metaboliche (citopatie mitocondriali, glicogenosi), le miopatie distali, le miopatie miofibrillari, le dermatomiositi e la polimiositi. Le miopatie acquisite possono essere di origine endocrina, tossica o infiammatoria. A prescindere dalla loro espressione clinica e dalla loro eziologia, le miopatie presentano potenzialmente rischi perianestetici, soprattutto cardiaci e respiratori, che devono essere ricercati e valutati già durante la visita anestesiologica. Le raccomandazioni per la gestione anestetica dei pazienti con miopatia o sospetta miopatia hanno come obiettivo quello di prevenire complicanze tecniche, come difficoltà di intubazione, e di evitare l'insorgenza di complicanze intra- e postoperatorie. Lo screening familiare e la diagnosi precoce consentono oggi di ottimizzare la gestione perioperatoria di questi pazienti. La conoscenza fisiopatologica della condizione del paziente consente di adattare lo svolgimento dell'anestesia. Per l'anestesia generale, il più delle volte si preferisce l'anestesia totale per via endovenosa. L'anestesia locoregionale è un approccio alternativo da utilizzare quando la chirurgia lo consente. È possibile utilizzare curari non depolarizzanti, ma con un monitoraggio strumentale e quantitativo sistematico della curarizzazione. Il suxametonio è formalmente controindicato nelle miopatie (contrattura generalizzata, rabdomiolisi). Nonostante la grande diversità delle miopatie, l'aiuto delle pubblicazioni e dei siti web delle società scientifiche sulle malattie rare contribuirà ad aumentare le nostre conoscenze sulla fisiopatologia di queste patologie e quindi a migliorare la gestione anestetica.