Il existe plusieurs sous-types de sarcomes prostatiques dont les deux principaux se retrouvent dans deux populations très différentes et représentent à eux seuls plus de 65 % des sarcomes prostatiques. Le rhabdomyosarcome est diagnostiqué chez l'enfant entre 3 mois et 18 ans alors que le léiomyosarcome est le plus fréquent chez l'adulte, avec un pic de fréquence entre 40 et 60 ans. Les étiologies reconnues sont la radiothérapie, certains virus tel que les virus herpès et virus d'Epstein-Barr (EBV) mais aussi des prédispositions génétiques comme des translocations au niveau des gènes PAX et FKHR. Les sarcomes prostatiques sont des tumeurs d'une grande malignité, bien supérieure à celle de l'adénocarcinome prostatique. L'évolutivité des rhabdomyosarcomes, en particulier alvéolaire, est classiquement plus importante que celle des léiomyosarcomes. L'extension tumorale reste longtemps locale, la dissémination métastatique par voie lymphatique et hématogène étant relativement tardive. Alors que l'indication des biopsies prostatiques est parfois discutée, la tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne est l'examen indispensable au bilan locorégional et métastatique. Depuis l'avènement de traitements chimiothérapiques efficaces dans l'arsenal thérapeutique, l'exérèse chirurgicale des tumeurs est moins mutilante et techniquement plus aisée. La radiothérapie trouve sa place principalement dans les récidives permettant de diminuer la taille des tumeurs et dans le traitement des métastases.